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Nombre:

Dermatofibrosarcoma protuberans

Frecuencia: Muy rara

Supervivencia: Larga

Sistema o Aparato: Piel

Sistema o Aparato secundario:

Gráfico:

Imagen:

Información: El dermatofibrosarcoma protuberans, es un tumor raro de la piel que se extiende al tejido celular subcutáneo y al músculo subyacente, formando masas protuberantes, nodulares o multinodulares, de crecimiento lento.
También se conoce como dermatofibrosarcoma protuberans de Hoffman y como dermatofibroma progresivo y recurrente de Darier. Su origen es impreciso (histiocitos o fibroblastos). Se ha postulado que son de origen histiocítico y que pertenecen al creciente grupo de los fibrohistiocitomas. La ocurrencia de tumores histológicamente idénticos que contienen melanina (neurofibromas verticilares) sugiere que algunos de ellos pueden originarse de los nervios periféricos.
Se ha demostrado la presencia de alteraciones cromosómicas idénticas en el dermatofibrosarcoma protuberans y en los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos en pacientes con neurofibromatosis.
Puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente entre los 20 y los 40 años y es el sexo masculino el más afectado. Puede tener una localización tan profunda como el retroperitoneo, pero los sitios más frecuentes son el tórax, la pared abdominal, las extremidades como pies, la cabeza y el cuello.

Se inicia como una tumoración elevada y firme, nodular o multinodular de color rojizo, fija a la piel y desplazable sobre los planos profundos, su crecimiento es lento y no se le presta atención hasta que ha adquirido un gran tamaño. Sólo en un escaso porcentaje son dolorosos.

Estos tumores no son encapsulados, pero poseen una seudocápsula de células comprimidas, normales y malignas. Se extienden siguiendo los planos aponeuróticos, haces musculares y vainas nerviosas, más allá del tumor macroscópico. Están formados por células fusiformes, en fascículos, orientados en diferentes direcciones; es característica la disposición radial de las células hacia un centro vacío (imagen en rueda de carro). La porción central es más celular, con predominio de fibras colágenas y reticulares. Las células neoplásicas tienen núcleos de formas diversas, muestran poco pleomorfismo y las figuras mitósicas son raras.

Se consideran como localmente malignos y son muy frecuentes las recidivas luego de la exéresis limitada, pero las metástasis son raras (1 %), sólo ocurren después de múltiples recidivas y generalmente a los pulmones por vía hematógena y en menor frecuencia a los ganglios linfáticos regionales y a las vísceras.

El tratamiento de elección es la resección amplia del tumor, con un ancho margen de tejido circundante, incluyendo la fascia subyacente; el margen de seguridad debe llegar 3 cm. más allá de la lesión macroscópica y los bordes deben ser histológicamente negativos, de lo contrario las recidivas ocurren en cerca del 70 % de los pacientes. La primera resección es de vital importancia, dado que tras la primera exéresis inadecuada el tumor queda expuesto a un crecimiento local incontrolado.

Cuando debido a la localización anatómica del tumor no es posible la resección o conseguir unos márgenes de seguridad lo suficientemente amplios, puede utilizarse tratamiento radioterápico aislado o en combinación con el quirúrgico.


dermatofibrosarcoma
El objetivo principal de la cirugía de los tumores cutáneos, es la ausencia de recidiva, tanto local como a distancia; librar radicalmente al paciente del tumor, extirpando ampliamente sin considerar la reparación, siendo así la exéresis quirúrgica suficiente, tanto en superficie como en profundidad.

EXERESIS DE UN TUMOR.
Debe mantenerse la piel en tensión antes de incidir, para ello se pueden emplear dos erinas, aunque es preferible la tracción con los dígitos, por medio de gasas y manteniendo la piel en dirección transversal. La incisión se realiza mediante hoja de bisturí desechable número 15, que deberá aplicarse perpendicular al plano epidérmico, hasta alcanzar la apropiada profundidad, para evitar un biselado que comprometería la sutura final, favoreciendo el deslizamiento de los bordes y provocando un escalón. La incisión cutánea es completada en toda la periferia tumoral para evitar que este límite sea ocultado por el sangrado. Se iniciará en la localización declive, o bien en la región cuya delimitación es más comprometida, como el canto medial palpebral. Una vez circundada completamente la incisión, el borde situado frente al tumor será elevado por una erina o pinza de disección, procediendo a la disección y transección en profundidad desde su base, a través del plano subcutáneo mediante la ayuda de tijeras curvas o bien a hoja de bisturí.

Generalmente la escisión en tejido celular subcutáneo suele ser suficiente. Por su parte, los melanomas, se recomienda deben ser extirpados con límites hasta la fascia subyacente, sin precisar su inclusión. Dermatofibrosarcoma protuberans generalmente involucra fascia, de esta forma la base del espécimen debe incluirla junto a una capa muscular. Finalmente, se realiza hemostasia minuciosa por electrocausticación, y eventual ligadura del vaso responsable.


En este sentido se ha originado el concepto de margen de seguridad, que de forma empírica en función de cada tipo histológico, ha permitido establecer una tasa extremadamente reducida de recidiva. Debe considerarse que este margen es un dato clínico, de dónde la necesidad de examinar muy especialmente los contornos del tumor, delimitarlos, y después diseñar el margen que corresponda a su extirpación.

Intentar independizar mentalmente la exéresis de la reparación, y ante todo no arriesgar la primera por insuficiente, para facilitar la segunda. Es evidente que será tanto más fácil de realizar cuando se conocen todas las técnicas reconstructivas, y cuando es factible modificar "in itinere" la intención inicial, si así se revela necesario. Las circunstancias anteriores condicionan la importancia de una determinación clínica preoperatoria cuidadosa que es especialmente útil para los cirujanos que no disponen más que de un abanico limitado de técnicas, o bien para otros especialistas que no dominan todas las técnicas de la Cirugía Plástica; para no aventurarse, bien sea respecto a una exéresis insuficiente, o bien sea una reparación defectuosa, deben saber identificar especialmente los casos que son de su competencia, es decir, lesiones limitadas, con presencia de exceso cutáneo, de aquellas que precisan técnicas reparadoras más complejas.

El tratamiento quirúrgico, tanto si es referido a tumores benignos, como a los malignos, debe seguir unos principios generales que son los de la prudencia elemental.

Presentamos el caso de una mujer de 68 años de edad con un protuberans recurrente de dermatofibrosarcoma en el cuello y la espalda superior, quirúrgicamente tratado cuatro veces sobre un año período. Ni la radioterapia ni la quimioterapia han sido efectivas. Después que la última reaparición la cirugía de micrográfica de Mohs fue la curación. El tumor se ha extirpado y se cortó en un número considerable de fragmentos, para después ser examinado microscópicamente. Un segundo procedimiento ha sido necesario para quitar completamente la masa tumoral. Cuatro meses luego no ha habido los signos de reaparición local (Recidiva). La cirugía de micrográfica de Mohs, es el tratamiento de la elección para el dermatofibrosarcoma protuberans, debido a que la extirpación quirúrgica clásica habría sido difícil y en vano, como nuestro caso revela.

http://www.bvs.sld.cu/revistas/ort/vol12_1_98/ort17198.htm

DEFINICIÓN
Tumor de malignidad intermedia con un alto
índice de recurrencias y potencial metastático bajo.
Neoplasia infrecuente de crecimiento lento e indoloro.
Se considera de origen dérmico y se caracteriza
por una invasión local subclínica y agresiva,
afectando frecuentemente al panículo adiposo lo
que produce un alto índice de recidivas locales.
ETIOPATOGENIA
De causa desconocida. Estudios ultraestructurales
inducen a pensar en un origen fibroblástico o
histiocítico. Inmunohistoquímicamente las células
neoplásicas son CD34 positivas.
Se ha identificado en la mayoría de los casos un
reordenamiento de los cromosomas 17 y 22 con el
resultado de la fusión del gen COL1A1 que sintetiza
el colágeno 1α1 y el gen PDGFB que sintetiza la
cadena beta del factor de crecimiento derivado de
las plaquetas.
CLÍNICA
Se presenta, habitualmente en adultos jóvenes o
de mediana edad. Muy raro en niños y excepcionalmente
congénito. Clínicamente, al inicio, se
manifiesta, como una placa rojo-azulada, indurada
sobre la que progresiva y lentamente van apareciendo
nódulos o protuberancias que coaelescen y
se extienden adquiriendo un color pardo-rojizo o
violeta. La piel suprayacente puede ulcerase o
adquirir un aspecto atrófico denominándose dermatofibrosarcoma
atrófico.
Las localizaciones más frecuentes son el tronco
y la zona proximal de las extremidades (Figs. 1 y 2).
La afectación ganglionar es infrecuente, al igual
que las metástasis sistémicas. Éstas suelen aparecer
después de varias recidivas locales y se localizan
preferentemente en el pulmón.
HISTOPATOLOGÍA
Microscópicamente, el dermatofibrosarcoma
protuberans (DFSP) se caracteriza por grupos compactos
de células pequeñas, monomorfas, de
núcleos pequeños ovales o fusiformes y escaso
citoplasma pálido, con escasas mitosis (índice
mitósico generalmente inferior a 5 m/10 c.g.a.),
inmunohistoquímicamente CD 34 positivas, en frecuente
disposición verticilar o “estoriforme” y con
zonas más hipercelulares en el centro de la lesión;
en la periferia, se advierte infiltración difusa del
estroma dérmico, que frecuentemente se extiende
a la grasa subcutánea, produciendo un patrón en
colador o panal de miel; la extensión hasta la fascia
o el músculo es un fenómeno tardío. En ocasiones,
el DFSP puede presentar áreas con cambios
heterogéneos sobreañadidos, tales como: cambio
mixoide, áreas semejantes a fibrosarcoma (con o
sin células gigantes, células dendríticas con pigmento
melánico (tumor de Bednar o DFSP pigmentado)
o zonas de hialinización (semejantes al
queloide) (Figs. 3 y 4).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Clínicamente debe realizarse con el dermatofibroma,
las cicatrices hipertróficas y los queloides,
el melanoma maligno amelanótico, las metástasis
cutáneas de carcinoma, la morfea, el linfoma y el
fibrosarcoma.
El diagnóstico diferencial histológico hay que
establecerlo principalmente con el dermatofibroma
celular, sobre todo cuando la biopsia del DFSP es
muy superficial, y no se aprecia claramente el
patrón estoriforme. El dermatofibroma presenta
hiperplasia epidérmica pigmentada, mientras que
en el DFSP la epidermis es atrófica; el infiltrado
inflamatorio es escaso en el DFSP; las células espumosas
son abundantes en el dermatofibroma y no
es frecuente verlas en el DFSP, así como la presencia
de fibras de colágeno atrapadas; inmunohistoquímicamente
el dermatofibroma es CD34 negativo
(aunque a veces presenta positividad focal en la
periferia de la lesión, a modo de collarete). También
hay que diferenciar al DFSP del histiocitoma
fibroso maligno, el cual presenta más pleomorfismo
celular, mayor número de mitosis y necrosis;
del neurofibroma difuso, con positividad inmunohistoquímica
a la proteína S-100 (negativa en el
DFSP, aunque en los casos de tumor de Bednar, las
células pigmentadas son positivas) y del liposarcoma
mixoide, cuando el DFSP presenta cambios
mixoides, pero la presencia de lipoblastos y vasos
anserinos es propio del liposarcoma y no del DFSP
con cambio mixoide.
TRATAMIENTO
El único tratamiento curativo eficaz es la cirugía
debiendo realizarse con un amplio margen de escisión
debido a la frecuente extensión subclínica. Es
muy beneficioso el estudio histopatológico de los
márgenes intraoperatoriamente para establecer
extensión del tumor. Por este motivo, la cirugía
micrográfica de Mohs se perfila como la técnica de
elección debido a los bajos índices de recidiva que
muestra.

http://www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma025.pdf


El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es una neoplasia relativamente poco común que es agresiva localmente y tiende a recurrir luego de la intervención quirúrgica conservadora inicial. Esta neoplasia fue descripta por primera vez por Darier y Ferrand en 1924.

Se caracteriza por su crecimiento infiltrativo lento tanto lateral como profundamente. La invasión a músculo y fascia ocurre ocasionalmente. El dermatofibrosarcoma protuberans raramente metastatiza (menos del 5%), más frecuentemente a pulmón, pero también a ganglios linfáticos, hueso, corazón y cerebro. La transformación a sarcoma de alto grado con potencial metastático elevado tiende a ocurrir en tumores recurrentes tratados insuficientemente.

Epidemiología

El dermatofibrosarcoma protuberans representa menos del 0.1% de todas las malignidades y aproximadamente el 1% de todos los sarcomas de tejidos blandos. Se ha reportado una incidencia entre 0.8-5.0 casos por 1 millón de personas por año.

La literatura revela una distribución igual por sexo.

El dermatofibrosarcoma protuberans ocurre más comúnmente en adultos entre 20 y 50 años, y es extremadamente raro en niños. Ocurre más comúnmente en el tronco, en cerca del 50% de los casos. Aproximadamente el 35% de todos los casos involucra las extremidades proximales, y el 15% cabeza y cuello.

Presentación clínica/Diagnóstico

El DFSP tiene una apariencia clínica característica. Inicialmente aparece como una placa eritematosa o violácea asintomática, en tronco, extremidades proximales, cabeza o cuello. Aunque comienza generalmente como una lesión solitaria, se han reportado lesiones primarias múltiples. Estas lesiones crecen lentamente en meses y hasta en décadas, y eventualmente desarrolla nódulos en las placas (fig 1 y 2). Crece de manera acelerada cuando aparecen los nódulos, y puede ulcerarse, sangrar y doler. El tamaño de las lesiones varía desde 1-5 cm pudiendo alcanzar los 20 cm o más en casos avanzados. El DFSP clásico de bajo grado representa el 85-90% de los casos. Los restantes 10-15% constituyen la variante de alto grado, que se asocia con recurrencia local y metástasis (fig 3 y 4).

Histopatología

El DFSP está compuesto por células densas, monomórficas con núcleos en huso, que infiltran el estroma dérmico periféricamente. Estos tumores surgen de la dermis, pero comúnmente penetran profundamente en el subcutis, produciendo un patrón característico en panal de abejas (fig 5 y 6). El compromiso de la fascia y el músculo parece ser un evento tardío. La extensión periférica de células irregulares en huso pueden tener una disposición en banda, confundiéndose fácilmente con colágeno normal. Esto puede ser la causa de la dificultad en determinar los márgenes claros que pueden resultar en porcentaje alto de recurrencia local. La melanina contenida en las células dendríticas puede estar presente en la variante pigmentada del DFSP que representa el 1-5% de todos los casos, y se conocen como tumores de Bednar nombre el autor del primer caso reportado en el año 1957.

El DFSP es considerado un tumor del grupo de los fibrohistiocíticos

La histogénesis, no obstante, es una cuestión de controversia. Los hallazgos en microscopía electrónica sugieren que las células del tumor son fibroblastos ya que sintetizan activamente colágeno en el retículo endoplásmico. La similitud histológica del DFSP (patrón estoriforme) con fibrohistiocitomas benignos y malignos y tinción inmunohistoquímica positiva a enzimas histiocíticas (a1-antitripsina, ferritina y lisosima) apuntan a una derivación histiocítica.

El origen neural del DFSP se apoya por la expresión del antígeno celular CD34, que es positivo en otros tumores neurales pero no en otros tumores fibrohistiocíticos.

Aunque la histogénesis precisa permanece indeterminada, muchos investigadores piensan que el DFSP puede originarse de una célula pluripotencial progenitora como células mesenquimáticas indiferenciadas.

Patogénesis

La patogénesis exacta del DFSP no se conoce completamente. No parece haber predisposición familiar al DFSP. Menos del 20 % de los casos tiene una historia de traumatismo previo al desarrollo del DFSP. Se han reportado DFSP desarrollados de cicatrices quirúrgicas, vacunas, y cicatrices de quemaduras.

Estudios citogenéticas han mostrado que más del 90 % de los DFSP tienen una traslocación recíproca, t (17;22) (q22; q13), o más frecuentemente un cromosoma en anillo supernumerario compuesto por material híbrido derivado de t(17;22). Esta traslocación fusiona el gen de la cadena B del factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGFB) en el cromosoma 22 con el gen de colágeno 1 alfa 1 en el cromosoma 17. Esto conduce a una up regulation del PDGFB, que actúa como un factor de crecimiento y potente mitógeno para una variedad de células del tejido conectivo.

Tratamiento

El principal tratamiento del DFSP es la extirpación quirúrgica con márgenes histológicos negativos. Las lesiones de DFSP tienen alto riesgo de recurrencia local luego de extirpaciones quirúrgicas estándares. La mayoría de las recurrencias se presentan dentro de los 3 años de la extirpación. Puede corresponder a la agresividad de las células neoplásicas y su habilidad de diseminarse periféricamente entre el colágeno, que histológicamente, puede pasarse por alto.

Una revisión extensiva de la literatura realizada en 1996 por Gloster y col encontraron un porcentaje de recurrencia del DFSP del 18% luego de la extirpación local amplia (2 cm o más) en 15 estudios (489 pacientes). En la misma revisión éstos autores encontraron un porcentaje de recurrencia del 0.6% (0 al 6.6%) luego del tratamiento con cirugía micrográfica de Mohs (64 pacientes).

Históricamente, la terapia radiante ha tenido un rol limitado en el tratamiento del DFSP. No obstante, recientemente la radiación se ha aceptado como terapia adyuvante a la cirugía en el manejo de enfermedad microscópica residual o cuando la resección completa del tumor conduce a una pérdida funcional o cosmética significativa.

http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=59803

http://www.elsevier.es/es/revistas/piel-formacion-continuada-dermatologia-21/dermatofibrosarcoma-protuberans-cirugia-micrografica-mohs-vs-cirugia-90039498-cirugia-dermatologica-2011

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