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Nombre:

Histiocitoma fibroso maligno de partes blandas

Frecuencia: Rara

Supervivencia: Media

Sistema o Aparato: Locomotor

Sistema o Aparato secundario:

Gráfico:

Imagen:

Información: Histiocitoma fibroso maligno de partes blandas

Roca, D; Escribá, I; Gracia, I; Doncel, A; Majó, J

Publicado en Rev Ortp Traumatol. 2004;48:205-9. - vol.48 núm 03

El histiocitoma fibroso maligno es en nuestro medio el segundo sarcoma de partes blandas más frecuente del sistema musculoesquelético después del liposarcoma. Procede de las células mesenquimales pluripotenciales capaces de diferenciarse hacia histiocitos, fibroblastos y miofibroblastos que encontramos en el tejido conectivo (fig. 1). Desde su descripción, en 1964 por O'Brien et al1, se ha considerado como una entidad clinicopatológica diferenciada del resto de los sarcomas de partes blandas. Sin embargo, no existe un criterio unánime en lo que a tratamiento y factores pronósticos se refiere. En los últimos 10 años los protocolos de tratamiento, que empezaron asociando la excisión a la radioterapia postoperatoria, han variado y, actualmente, la quimioterapia parece necesaria en cualquier protocolo terapéutico, aunque no todos los autores comparten su utilidad.

Los factores que influyen en el pronóstico de la enfermedad son controvertidos. En la literatura hemos recogido los siguientes factores pronósticos preoperatorios2-4: grado histológico, grado de extensión, tamaño, localización, sexo, profundidad y edad. Por otra parte, como indicadores de recurrencia postoperatoria se han reconocido el tipo de cirugía realizada, los márgenes quirúrgicos y la terapia adyuvante asociada. No todos los autores coinciden en los mismos parámetros predictivos de la evolución.

Nuestro objetivo es analizar los resultados globales hallados en la casuística de nuestra institución, comparar las distintas pautas de tratamiento empleadas y valorar qué factores se asociaron al pronóstico de la enfermedad.

MATERIAL Y MÉTODO

Se realizó un estudio retrospectivo sobre 79 pacientes, 45 mujeres y 34 hombres con una edad media de 62 años (rango: 20-85), con diagnóstico histológico de histiocitoma fibroso maligno de partes blandas (fig. 1) intervenidos en nuestra unidad entre 1991 y 2001. Se realizó un seguimiento medio de 60 meses (rango: 12-119). Fallecieron 9 casos (13%) y 2 se perdieron (3%). En la primera consulta hemos clasificado los tumores como primarios, recidiva y metastásicos. En nuestro estudio hemos incluido únicamente los primarios excluyendo excisiones previas incompletas, o completas sin confirmación anatomopatológica de los márgenes que se nos habían remitido de otros centros. Los pacientes fueron valorados de forma protocolizada mediante historia clínica, exploración física, análisis bioquímico, estudio local (radiográfico, resonancia magnética nuclear [RMN] y biopsia tru-cut) y de extensión (radiografía de tórax, tomografía axial computarizada [TAC] torácica y gammagrafía ósea con Tc). Los controles clínicos y por técnicas de imagen se realizaron trimestralmente los dos primeros años, semestralmente del segundo al quinto año y anuales posteriormente.

La distribución anatómica fue: muslo (figs. 2 y 3) en un 50%, siendo la localización más frecuente la pierna y el pie (19,2%), miembro superior (14,1%), región glútea (6,4%) y otros (9%). Según el grado de malignidad histológica, el 92% fueron clasificados de alto grado frente a un 8% de bajo grado correspondientes a la variante histológica angiomatoide. El estadiaje de Enneking5 que agrupa los conceptos de grado histológico y extensión tumoral distribuye nuestra serie como sigue: IA: 8%, IIA: 54% y IIB: 38%.

http://www.elsevier.es/es/revistas/revista-española-cirugia-ortopedica-traumatologia-129/histiocitoma-fibroso-maligno-partes-blandas-13061720-originales-tumores-2004


Resumen
El histicitoma fibroso maligno está considerado como la neoplasia sarcomatosa más frecuente de los tejidos blandos. Aunque Stout le atribuyó un origen puramente Histiocítico en los cultivos de tejidos la histogénesis de este tumor sigue siendo controvertida. El tumor es polimorfo histológicamente con varios subtipos y la inmunohistoquímica y la microscopía electrónica son también polimorfos. Nosotros hemos seleccionados 200 casos de histiocitoma fibroso maligno bien documentados y estudiados clínica y morfológicamente desde 1970 a 1997 en el INOR y de 1992 al 2004 en el Hospital Calixto García. Nuestros casos fueron estudiados por técnicas convencionales, 15 de ellos con citopatología y 8 con microscopía electrónica y 14 casos con técnicas de inmunohistoquímica. En todos los casos se establecieron criterios rígidos aceptado por todas las autoridades de las partes blandas para diferenciarlos de otros tipos de sarcomas.

Introducción
El histiocitoma fibroso maligno está considerado como la neoplasia maligna más frecuente de los tejidos blandos(14-21). Este tumor de histogénesis controvertida fue categorizado por Stout como una entidad morfológica sobre la base de observaciones clínicas, morfológicas y de cultivo de tejidos(1,2,8-21). El reconocimiento de la entidad fue ampliado en los años posteriores apoyándola bajo otras denominaciones como fibroxantosarcoma de los tejidos blandos(18). Así en la década de los años 70 y 80 el histiocitoma fibroso maligno es objeto de múltiples subclasificaciones que lo sitúan como la neoplasia maligna de partes blandas que más variantes histológicas presenta(20,15). Este sarcoma ha sido estudiado muy seriamente con cultivo de tejido, microscopia electrónica y biología molecular para tratar de esclarecer su verdadera histogénesis(1-20). Sin embargo este esfuerzo no ha progresado mucho más allá de los que los describieron, categorizaron y lo aceptaron. Presenta varios subtipos histológicos: el pleomórfico, inflamatorio, el mixoide, el fusiforme, el angiomatoide, el gigantocelular; el post-radiante (1-20), los que pueden presentar dificultades diagnósticas con otros tumores pleomórficos malignos de los tejidos blandos, pseudotumores ,linfomas, carcinomas y fibroxantomas atípicos por lo que cada cierto tiempo este sarcoma está siendo objeto de reclasificaciones y comparaciones (5).

Material y Métodos
Se revisaron los archivos de patología quirúrgica y de necropsia de cuatro instituciones de Ciudad Habana: I.N.O.R patología quirúrgica 1966 – 2004, patología de necropsia 1975 – 1988. Hospital Comandante Manuel Fajardo: patología quirúrgica y de necropsia 1963 – 1987. Hospital Nacional Hermanos Ameijeira: 1983 – 1989. Hospital General Docente Calixto García 1965 – 2004.
En estas instituciones se reviraron todos los sarcomas de los tejidos blandos y mesenquima visceral. A partir de 1983 se comenzó a realizar un estudio prospectivo de los tumores malignos de las partes blandas con los medios disponibles en esos momentos, estos incluyeron la inclusión de una nueva visión sobre el manejo y el enfoque de estos tumores basado fundamentalmente en estudios convencionales, inmunopatología, microscopía electrónica, citopatología por B.A.A.F y citoimpronta. Para los caso de histiocitoma fibroso maligno se tomaron todos los datos clínicos exhaustivamente como fueron edad, sexo, raza, motivo de ingreso, tiempo de evolución de la tumoración, localización, descripción macroscópica de la misma. El examen histopatológico se apoyó en recomendaciones nuestras para el manejo y diagnóstico de los tumores de las partes blandas. Todos los casos que se vieron prospectivamente fueron vistos con un cirujano especializado en tumores periféricos. El estudio reclasificativo siguió como norma la opinión diagnóstica de un conjunto de patólogos del I.N.O.R. y de otros centros que ya habían visto estos casos.

Resultados
De más de 1000 sarcomas de los tejidos blandos estudiados durante estos años 200 fueron clasificados como histiocitoma fibroso maligno en Dos grandes clasificaciones por separado. Este tumor representó la forma más frecuente de los tumores de las partes blandas seguido por un grupo de tumores que en aquel momento sin someterlo a un análisis riguroso lo denominamos inclasificables. Siguieron en orden de frecuencia el Liposarcoma, el Neurofibrosarcoma, el Rabdomiosarcoma, el Leiomiosarcoma y el Fibrosarcoma. En este período el diagnóstico de histiocitoma fibroso y sus métodos para validarlo no cambiaron en esencia. De los 200 casos 120 pertenecieron al sexo masculino y 80 al femenino. La incidencia de este tipo de neoplasia fue más frecuente después de los 40 años y se incrementó seriamente entre los 50 y 80 años. La localización más frecuente fueron los miembros inferiores y superiores donde se observaron 140 casos constituyendo más del 50 %. 180 tumores mostraban un tamaño superior a los 5 cm en el momento del diagnóstico, 160 casos mostraron un nivel de profundidad entre músculos y facias musculares o más allá. Los diagnósticos más frecuentes en las reclasificaciones fueron: fibrosarcomo pleomórfico, liposarcoma, rabdomiosarcoma y muy frecuentemente sarcoma polimorfo celular. Más del 50 % de estos tumores fueron tratados con excéresis amplia, amputación y otras variantes de tratamientos convidados como radioterapia y poliquimioteapia en dependencia de las características del tumor. La cirugía ampliada convinada con otras modalidades de tratamiento constituyó el 20 %, el 5% mostraban excéresis incompleta. En un 20% de los pacientes el tratamiento consistió solamente en cirugía sanitaria por la edad y factores de riesgos asociados. En un primer estudio 40 pacientes habían fallecidos producto de la enfermedad, 40 se encontraban libres de enfermedad evaluados algunos de ellos en períodos muy cortos, 17 se encontraban en fase avanzada y el resto se desconocía la evolución. Hay un grupo de estos enfermos de estos últimos años cuya evaluación se ha dificultado por algunos inconvenientes. Las metástasis aparecieron tempranamente en el primer año de la vida al igual que más del 50 % de los fallecidos, las primeras fueron más frecuentes en los pulmones, ganglios linfáticos, hígado y corazón. 120 sarcoma fueron del tipo pleomórfico seguido por la variante mixoide (25%); la fusiforme 14%, inflamatoria 9% y la angiomatoide 20%.
Para la gradación histológica se utilizó un conteo de mitosis por campo donde la mayor parte de los sarcomas mostraron un índice mitótico alto que los situó en el grado 3 de malignidad. La profundidad también fue evaluada encontrándose que la mayor parte de los histiocitomas fibrosos malignos están más allá de las facias y músculos superficiales, algunos están estratégicamente en la raíz del muslo, muy cercano a las articulaciones o en el retroperitoneo. Los estudios inmunoenzimáticos iniciales demostraron positividad en un 78% de los casos para alfa 1 antitripsina y un 57 % para la lisosima. Un estudio posterior se realizó en España con un panel de anticuerpos monoclonales en un estudio reclasificativo y de inmunopatología de sarcomas de partes blandas(Profesor LLombart Bosh, Dra Julia Cruz) 20 casos mostraron estudio citológico y 7 microscopía electrónica mostrándose en ambos un polimorfismo celular muy característico del HFM

Discusión
La incidencia con que ocurre el histiocitoma fibroso maligno dentro de los tejidos blandos no ha cambiado desde los grandes estudios clásicos encabezado por Wess y colaboradores (15). En 200 casos estudiados por ellos reconocieron que este es el tumor más frecuente de los tejidos blandos (15). Otras publicaciones de casuísticas menos reducidas también llegaron a la misma conclusión (14,17). Algunos años atrás Flechter en su trabajo ¨Histiocitoma Fibroso Maligno ¿ficción o realidad? ¨ tratando de esclarecer la histogénesis llegó a la conclusión que los sarcomas pleomórficos inclasificables son los tumores más frecuentes de las partes blandas. Nuestra gradación histológica siguió el método recomendado por O. Myhere-Jense y colaboradores que en una gradación histológica de 261 pacientes con sarcomas de partes blandas consideraron al histiocitoma fibroso maligno el tumor más frecuente (20). En ese sentido nuestros hallazgos coinciden con estos reportes. Otros factores pronósticos y de estadiamiento como son localización, variante de tratamiento, tamaño, niveles de profundidad están en concordancia con lo que se ha reportado clásicamente; al igual que los hallazgos de ultra estructura, inmunopatología, citología, evaluación clínica y necropsia (1-21).

Conclusiones:
De nuestro resultado, discusión y revisión bibliográfica llegamos a la siguientes conclusiones:
1- Desde las clásicas descripciones de Stout hasta las grandes casuísticas aportadas por las autoridades de las partes blandas este sarcoma clásicamente tipificado es el más frecuente de los tejidos blandos.
2- Afecta más frecuentemente al sexo masculino.
3- Es un sarcoma fundamentalmente de la vida adulta con máxima incidencia entre los 60 y 79 años.
4- Afecta principalmente las extremidades, con mayor frecuencia las inferiores; se ve con cierta incidencia en el retroperitoneo, nosotros también la hemos observado en las glándulas mamarias, vejiga y vertiente corazón-pulmón.
5- El tamaño de este tipo de tumor supera en la mayoría de los casos los 5 cm.
6- Se presenta en la mayor parte de los casos como una lesión profunda que afecta músculos, nervios, vasos sanguíneos y huesos.
7- Histológicamente en su gran mayoría son tumores agresivos con alto índice mitótico, pleomorfismo, alta letalidad y poder de recidivas así como alto índice de metástasis sistémica principalmente a los pulmones.
8- Su diagnóstico diferencial incluye otros sarcomas pleomórficos como rabdomiosarcomas, liposarcomas, neurofibrosarcomas y otros así como carcinomas pleomórficos, linfomas, enfermedad de Hodgkin y algunas variantes de lesiones pseudotumorales.
9- Los estudios citopatológicos y ultraestucturales son de gran valor porque reflejan la característica selectiva y polimorfa que identifican a este tipo de neoplasia.
10- La inmunohistoquímica no es específica, es muy polimorfa y esto consolida la acusociedad con que debe realizarse este diagnóstico.
11- En más de un 90 % de los casos con una buena observación convencional este diagnóstico puede realizarse sin grandes dificultades.
12- Aunque la histogénesis se ha controvertido por los adelantos tecnológicos actuales el cambio de denominación a nuestro juicio implicaría un problema más controvercia

http://conganat.uninet.edu/6CVHAP/autores/trabajos/T441/index.html

http://www.bonetumor.org/es/tumors-fibrous-tissue/histiocitoma-fibroso-maligno

http://escuela.med.puc.cl/publ/patologiageneral/patol_098.html

http://sarcomahelp.org/learning_center/mfh-spanish.html

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