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Nombre: Leiomiosarcoma

Frecuencia: Rara

Supervivencia: Media

Sistema o Aparato: Locomotor

Sistema o Aparato, secundario:

Gráfico:

Imagen:

Información: Leiomiosarcoma

Es una neoplasia maligna formada por células fusiformes que se diferencian de músculo liso. En la figura se observa un leiomiosarcoma de codo.

El leiomiosarcoma es un sarcoma agresivo de partes blandas que se deriva del células del músculo liso, normalmente de origen uterino, gastrointestinal o de otros tejidos blandos. Los sarcomas son tumores malignos que surgen en líneas de células mesenquimales. Comprenden un grupo heterogéneo de cánceres; cada uno de ellos con características clínicas, histológicas y radiográficas únicas. Los sarcomas de partes blandas representan el 0,7% de los tumores malignos. Generalmente, los sarcomas se clasifican de acuerdo a la línea de células normales a la que más se parecen. De todos los sarcomas de partes blandas, aproximadamente un 5-10% son leiomiosarcomas (1). Se cree que los leiomiosarcomas proceden de las células musculares lisas de las paredes de los pequeños vasos sanguíneos. Los leiomiosarcomas también pueden aparecer directamente en las vísceras, incluyendo el tracto gastrointestinal y el útero. El presente artículo analiza el leiomiosarcoma de partes blandas y se ve complementado por otro artículo en el que se trata el tipo uterino de esta enfermedad. Las lesiones gastrointestinales no se tratan aquí. El leiomiosarcoma óseo primario es una entidad patológica muy rara. Pese a ser histológicamente similar, el leiomiosarcoma se ha subdividido tradicionalmente en tres grupos a efectos del pronóstico y el tratamiento: leiomiosarcoma somático, leiomiosarcoma cutáneo y leiomiosarcoma de origen vascular (4). También se está descubriendo un grupo de pacientes con leiomiosarcoma en el marco de enfermedades autoinmunes. (5). Los leiomiosarcomas son tumores agresivos que, con frecuencia, resultan difíciles de tratar. El pronóstico es malo, con tasas de supervivencia entre las más bajas de todos los sarcomas de tejidos blandos (7).

Rasgos clínicos generales

No hay rasgos clínicos específicos en el diagnóstico de los leiomiosarcomas de partes blandas que distingan a estos tumores de otros sarcomas semejantes. Tienen más incidencia en mujeres que en hombres (2 a 1) y, normalmente, aparecen en la quinta o sexta década de la vida. Esta distribución entre géneros podría reflejar la proliferación de músculo liso que puede ocurrir en respuesta a los estrógenos. El pronóstico y el tratamiento varían en función de la localización, el estadio y el grado del tumor primario, así como de la presencia de metástasis. La localización más habitual del leiomiosarcoma es el retroperitoneo, donde se concentra aproximadamente el 50% de los casos (8). En los tumores retroperitoneales, los indicios y síntomas que pueden presentarse incluyen masa abdominal, dolor, hinchazón, pérdida de peso, náuseas o vómitos. Los leiomiosarcomas de tejido blando somáticos, al igual que otros sarcomas de tejidos blandos, con frecuencia presentan una masa creciente e indolora. Aunque, por lo general, estos tumores están asociados a vasos sanguíneos pequeños, normalmente no presentan indicios o síntomas de compresión vascular. No obstante, cuando el leiomiosarcoma procede de un vaso sanguíneo principal, pueden presentarse síntomas de compromiso vascular o edemas en las piernas, así como síntomas neurológicos tales como adormecimiento por la compresión de un nervio adyacente. Los leiomiosarcomas de tejidos blandos normalmente afectan a adultos, aunque pueden presentarse en la infancia (2,3,5).
Pruebas de imagen y sospecha inicial

Normalmente, una vez descubierta una lesión sospechosa de ser un sarcoma, los estudios de diagnóstico y determinación de estadios se desarrollan simultáneamente. Las pruebas de imagen iniciales deben incluir simples radiografías del área afectada, una resonancia magnética (con siglas en inglés MRI) de la lesión y/o un escáner de tomografía computarizada (TAC). Al igual que en otros sarcomas de partes blandas localizados en las extremidades, la resonancia magnética es la opción preferida para evaluar el alcance anatómico del tumor. Algunas consideraciones importantes son la afectación de estructuras adyacentes como huesos, nervios o la compresión de estructuras vasculares. La TAC resulta útil para evaluar la extensión de los tumores retroperitoneales y, concretamente, la afectación de estructuras adyacentes. La angiografía puede ser útil en aquellos casos en los que se ve involucrado un vaso sanguíneo importante. La TAC del pecho ayuda a evaluar la presencia de metástasis en los pulmones. El papel de la PET no ha sido estudiado en referencia concreta al leiomiosarcoma, pero sí se ha estudiado en otros sarcomas de partes blandas con resultados prometedores. Los PET y PET/TAC podrían resultar especialmente eficaces para evaluar pacientes operados en busca de recidivas locales o de metástasis. La biopsia es necesaria para establecer un diagnóstico específico de leiomiosarcoma y, con frecuencia, se realiza mediante una biopsia con aguja gruesa guiada por TAC. En la mayoría de los casos, se puede aplicar esta técnica con una morbilidad menor a la de una biopsia quirúrgica abierta.

lasificación

Histológicamente, los leiomiosarcomas de partes blandas originados en distintas localizaciones anatómicas son similares. No obstante, en función de la ubicación del tumor, el pronóstico y el tratamiento difieren. Por este motivo, los leiomiosarcomas de tejidos blandos se dividen en cuatro grupos. Además, se dan casos esporádicos de leiomiosarcoma óseo primario, una entidad clínico-patológica propia.

Leiomiosarcoma de tejido blando retroperitoneal y somático
Leiomiosarcoma de origen cutáneo
Leiomiosarcoma de origen vascular (vasos grandes)
Leiomiosarcoma en huésped inmunocomprometido
Leiomiosarcoma óseo

Leiomiosarcoma de tejidos blandos

El análisis inmunohistoquímico sugiere que la línea de células de origen del leiomiosarcoma es la célula muscular. La localización más habitual del leiomiosarcoma de partes blandas es el retroperitoneo, con el 50% de todos los casos (8). Los sarcomas de músculo liso procedentes de vísceras abdominales o el útero se consideran entidades patológicas propias. Otras zonas afectadas incluyen los tejidos blandos profundos de las extremidades y se denominan leiomiosarcomas de tejido blando somático (4). En un momento dado, se pensó que los leiomiosarcomas de tejido blando procedían de los leiomiomas, sin embargo, ahora se cree que esto es extremadamente rato. La mayoría de los leiomiosarcomas malignos surgen de forma independiente y no están asociados a tumores benignos. Los estudios histológicos de los leiomiosarcomas de tejido blando somático han puesto de relieve que muchos, si no todos estos tumores, proceden directamente de las células musculares de las paredes de los pequeños vasos sanguíneos.

Cuando el retroperitoneo está afectado, los síntomas que suelen presentarse son un cierto malestar abdominal, una masa abdominal y pérdida de peso. Los tumores en los miembros presentan una masa creciente, con frecuencia indolora y con pocos signos generales. Debido a la inaccesibilidad de la ubicación y al gran volumen de la cavidad abdominal, los leiomiosarcomas del retroperitoneo, cuando se presentan, tienden a ser sensiblemente más grandes que los de las extremidades. El leiomiosarcoma retroperitoneal es una enfermedad agresiva que a menudo no permite la extirpación completa.

http://sarcomahelp.org/learning_center/leiomyosarcoma_spanish.html

http://www.actasurologicas.info/v25/n07/2507NC04.htm

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