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Nombre:

Liposarcoma

Frecuencia: Rara

Supervivencia: Media

Sistema o Aparato: Locomotor

Sistema o Aparato secundario:

Gráfico:

Imagen:

Información: Introducción

El término “liposarcoma” hace referencia a un conjunto de cánceres que abarca desde lesiones de comportamiento esencialmente benigno a otros de franca malignidad, más agresivos, susceptibles de recidivar y /o de metastatizar (es decir, de diseminarse). Las decisiones relativas al tratamiento y cuidados posteriores de los pacientes con liposarcomas vienen determinadas por las características y patrones de comportamiento que se conocen de los distintos subtipos existentes. Aunque muchos de los principios que rigen la evaluación y el manejo de otros tipos de sarcomas de partes blandas son sin duda aplicables al liposarcoma, éste cuenta con rasgos propios que le son únicos y que merecen una especial atención.
Antecedentes

Comparados con otros tipos de neoplasias malignas, los sarcomas de partes blandas son tumores relativamente raros. Se estima que cada año se diagnostican aproximadamente 5000 casos,lo que representa un 1% de todas las neoplasias diagnosticadas de novo en el mismo periodo (Lewis 1996). El liposarcoma supone del 9.8 al 18% del total de sarcomas de partes blandas, siendo la segunda variante histológica en frecuencia de estos tumores; su incidencia se situa por detrás únicamente de la del fibrohistiocitoma maligno (FHM) (Peterson 2003, Enzinger 1995).

El liposarcoma es un tumor derivado de células primitivas capaces de diferenciarse hacia tejido adiposo (el que compone las grasa de debajo de la piel, y que también se encuentra alrededor de varios órganos y en torno a los músculos). Es una neoplasia propia de pacientes adultos, cuyo pico de incidencia se sitúa entre los 40 y los 60 años, y muestra una ligera prevalencia por el sexo masculino (Enzinger 1995). Los casos aparecidos en pacientes más jóvenes tienen lugar en la segunda década de la vida (Coffin 1997, Pisters 1996). En ambos grupos de edad, la localización más frecuente es el tejido correspondiente a partes blandas profundas de las extremidades, especialmente las del muslo, donde se sitúa más del 50% del total de casos (Coffin 1997, Pisters 1996). En esta localización debutan clínicamente como masas indoloras de crecimiento lento. Con frecuencia, estos tumores se detectan por primera vez tras traumatismos leves en el área de origen, lo que no quiere decir que el golpe los haya causado, sino que ha dirigido la atención sobre esa zona. La aparición de un bulto que no desaparece tiempo después de un traumatismo es, pues, un motivo habitual de consulta médica inicial de los pacientes con sarcomas. Desafortunadamente, dado que dichos pacientes no se sienten “enfermos” en las fases iniciales del desarrollo de su neoplasia, el diagnóstico y por consiguiente el tratamiento de los mismos se ve con cierta frecuencia demorado.

El liposarcoma fue descrito por vez primera por R. Virchow en 1857. En 1944, Arthur Purdy Scout escribió: “con seguridad, uno de los más pintorescos y fantásticos capítulos en la historia de la oncología está protagonizado por los tumores de células formadoras de tejido adiposo. Su extraña manera de crecer, su asombroso tamaño… y otros muchos rasgos peculiares…los convierten en tumores de enorme interés” (Ver R. Virchow, "Ein fall von Bosartigen zum Theil in der form des Neurons auftretenden Fettgeschwulsten," Arch A Pathol Anat Phys, 1857, v11: pp 281-288 and "Liposarcoma—the malignant tumor of lipoblasts", A. P. Stout, Annals of Surgery, 1944; 119( 1): pp 86-107.

Un rasgo único limitado a los liposarcomas es su tendencia a aparecer en espacios viscerales, muy especialmente en el retroperitoneo. Hasta un tercio se originan en esta localización (Peterson 2003). La presentación clínica de los liposarcomas retroperitoneales puede ser muy diferente; así, se detectan con frecuencia de forma mucho más tardía, en tanto en cuanto el espacio retroperitoneal es capaz de acomodar sin modificarse masas de tamaño muy superior a las que cabrían en el muslo. Por otra parte, en los liposarcomas retroperitoneales los síntomas de obstrucción intestinal o urinaria secundarios al crecimiento del tumor pueden dominar el cuadro clínico. El manejo de los liposarcomas de localización retroperitoneal puede ser pues particularmente dificultoso.

Es importante mencionar que, además de las localizaciones previamente descritas, el liposarcoma puede tener otros muchos orígenes. Los situados en cabeza y cuello constituyen un 5% del total mientras que los originados en la extermidad superior suponen un 10%. Otras localizaciones poco habituales incluyen el cordón espermático, la cavidad peritoneal, la axila, la vulva e incluso la mama. (Donegan 1979, Austin 1986). Si bien la gran mayoría de los liposarcomas se originan “de novo” (y no sobre otra neoplasia ya presente previamente), los de localizacion mamaria constituyen una excepción, teniendo su origen habitualmente sobre un cistosarcoma phyllodes preexistente (Donegan 1979, Austin 1986). No existe evidencia de que los liposarcomas aparezcan sobre lipomas benignos.
Historia clínica y examen físico

La mayoría de los pacientes con un liposarcoma acuden a consulta refiriendo la aparición de una masa, con frecuencia indolora salvo que hayan sufrido un traumatismo en la zona. Como se ha mencionado previamente, y dependiendo del lugar de origen, los lipsarcomas pueden alcanzar un tamaño bastante grande. A la palpación pueden ser blandos y carnosos o considerablemente duros; ésto depende fundamentalmente del grado de diferenciación del tumor , es decir, de en qué medida se asemeje al tejido adiposo maduro no tumoral (así, se consideran tumores bien diferenciados a aquéllos que se asemejan mucho al tejido adiposo normal). De entrada, es muy importante diferenciar los grandes lipomas benignos de los liposarcomas. Los datos que deben hacer sospechar malignidad en una masa de nueva aparición son: 1) tamaño superior a 5 cm (aproximadamente 2 pulgadas); 2) localización profunda, y 3) consistencia firme y adhesión o fijación a estructuras subyacentes (Sim 1994). Como ocurre conla evaluación de cualquier otra masa, el examen físico exhaustivo es crucial, y debe prestarse especial atención al tórax, abdomen y pelvis además de a la extremidad afectada.


http://sarcomahelp.org/learning_center/liposarcoma-spanish.html



http://www.med.ufro.cl/Recursos/Patologia/CursoPatologiaGeneral/Patologia2001/Cd/cd13t.htm

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