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Micosis fungoides y Síndrome de Sézary

Frecuencia: Rara

Supervivencia: Larga

Sistema o Aparato: Sangre/Hematológico

Sistema o Aparato secundario:

Gráfico:

Imagen:

Información: Las micosis fungoides y el síndrome de Sézary (MF/SS) son neoplasias de linfocitos T malignos que poseen generalmente el fenotipo de superficie de las células auxiliares/inductoras. Estos neoplasmas inicialmente se presentan como complicación de la piel, por lo que se han clasificado como linfomas cutáneos de células T. La clasificación Revised European-American Lymphoma (REAL) los incluye como linfomas de células T de grado bajo, a distinguir de otros linfomas de células T que afectan la piel tales como linfomas anaplásticos de células grandes(positivo a CD30), periféricos de linfoma de células T (CD30 negativo, sin afectar la epidermis), linfoma/leucemia de células T en adultos usualmente con compromiso sistémico), o linfoma de células T con paniculitis subcutánea.[1,2] Estos otros tipos histológicos de linfomas de células T, se analizan en otro sumario del PDQ. (Ver el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del Linfoma no Hodgkin en adultos.) Además, cierto número de trastornos benignos o muy indolentes, podrían confundirse con la micosis fungoides. Por tanto, es sumamente importante el consultar con un patólogo con experiencia en distinguir este tipo de trastornos.[3]

El pronóstico de los pacientes con MF/SS se basa en el grado de la enfermedad al momento de su presentación (etapa).[4] La presencia de linfadenopatía y de complicación de la sangre periférica y las vísceras suele aumentar al empeorar la afección cutánea y define los grupos de pronóstico precario.[5] La supervivencia mediana después del diagnóstico varía de acuerdo a la etapa. Los pacientes con enfermedad en etapa IA presentan una supervivencia mediana de 20 años o más. La mayoría de las muertes en este grupo no son causadas por la MF ni tampoco se relacionan con ella.[6] En contraste, la mayoría de los pacientes con enfermedad en etapa III y IV mueren de MF siendo su supervivencia mediana de menos de 5 años.[4-6]

La historia natural característica de la MF es indolente.[7] Antes de confirmarse la enfermedad por medio de una biopsia, los síntomas pueden presentarse durante largos períodos de tiempo (promedio de 2 a 10 años) en forma de erupciones cutáneas crecientes y menguantes. Los MF/SS son tratables con las terapias tópicas y/o sistémicas disponibles hoy día. Sin embargo, hasta ahora ha resultado difícil encontrar modalidades curativas, con la posible excepción de aquéllas para pacientes con enfermedad mínima limitada a la piel.

La progresión característica de la enfermedad cutánea comienza por una etapa de parche o placa eccematosa que cubre menos del 10% de la superficie corporal (T1), luego pasa a una etapa de placa que afecta a 10% o más de la superficie corporal (T2) y, finalmente, evoluciona a tumores (T3), que con frecuencia experimentan ulceración necrótica.[3,8] El síndrome de Sézary es una forma avanzada de micosis fungoides con eritrodermia generalizada (T4) y complicación de la sangre periférica en su presentación. A veces hay transformación citológica del linfoma de bajo grado a linfoma de grado alto en el curso de estas enfermedades, lo que se asocia con un pronóstico precario. [9-11] Una causa común de muerte durante la fase de tumor es la sepsis causada por Pseudomonas aeruginosa o Staphylococcus aureus debido a infecciones crónicas de la piel con especies estafilocócicas e infecciones sistémicas posteriores.[8]

http://www.meb.uni-bonn.de/cancernet/spanish/110830.html
http://es.wikipedia.org/wiki/Micosis_fungoide
http://es.wikipedia.org/wiki/Síndrome_de_Sézary

Fármacos indicados:

Ciclofosfamida

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