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Paraganglioma

Frecuencia: Rara

Supervivencia: Media

Sistema o Aparato: Endocrino y Hormonal

Sistema o Aparato secundario:

Gráfico:

Imagen:

Información: Son tumores benignos que procede de los cuerpos paraganglómicos del sistema nervioso autonómico.

Son de creci­miento lento (< 2 cm en 5 años) e histología benigna (< 10% están asociados a compromiso linfático o diseminación a distancia), pero altamente destructivos. Se extienden por los lugares de menor resistencia, puede por tanto invadir estructuras vasculares, nerviosa, y oseas. Es de ahí que los paragangliomas puede ocupar 4 compartimentos:

El compartimento inferior representado por la parte inferior de la caja, bajo el promontorio, el golfo de la yugular, a veces extendido hacia adentro a la fosa posterior, al hueso occipital y al canal condiliano anterior y hacia abajo a la yugular interna. Todo este sistema tumoral esta bajo la dependencia de la arteria faringea ascendente, la timpánica inferior y ramas meningeas.

El compartimento posterior y externo es el segundo en ser ocupado por las masas tumores, esta representado por la parte posterior de la caja, región externa del golfo, mastoides y CAE. La vascularizacion a nivel de este compartimento esta dado por la estilomastoidea que nace de la auricular posterior u occipital.

El compartimento anterior representado por la cara anterior de la caja timpánica, trompa, y canal carotideo, corresponde a la irrigación de las arterias carotidotimpanicas y timpánicas anteriores.

El compartimento superior representado por la región superior de la caja y extensión a la fosa temporal es alimentada por las arterias meningeas media.

Puede un paraganglioma localizarse en uno o más compartimento y usar no solo un sistema arterial vascular sino varios.

El principal motivo de consulta en pacientes portadores es el acúfeno pulsatil. Infrecuentemente los paragangliomas secretan catecolaminas en cantidades insignificantes capaces de producir síntomas como arritmias, transpiración excesiva, dolores de cabeza, nauseas, palidez.

CLASIFICACIÓN

Desde la primera descripción hecha por Marchan en 1891, existe una infinidad de definiciones o términos para su denominación que en conjunto significan lo mismo.

Tumores glómicos, quemodectomas o paragangliomas no cromafines; proceden de los cuerpos de Glomus que son estructuras diminutas baro receptoras localizadas en el oído medio, hueso temporal y otras regiones vecinas o dentro de la vena yugular, que dan cuenta o ayudan a regular la presión del oxigeno en el oído medio y mastoides, se encuentra a lo largo del nervio de Jacobson (rama del IX), en la mucosa de la caja en los tumores localizados en el oído medio, a estos se los denomina glomus o paragangliomas timpánicos, estos tumores glómicos pueden desarrollarse en el nervio de Arnold (rama del X) en la adventicia de la parte anterior del domo del golfo de la vena yugular, si desarrollan en la vena yugular que es la vena mas grande del cuello a nivel de la fosa yugular, se los denomina glomus yugular, su nutrición vascular esta dada por la arteria faríngea ascendente vía timpánica inferior y numerosas arterias pueden contribuir en su nutrición. Pueden desarrollarse en la bifurcación carotidea, estos son más voluminosos que los anteriores, se desarrollan en la cara posterior de la bifurcación carotidea. Estos glomus o paragangliomas puede ser subclaviculares y asientan en especial en el lado izquierdo en la arteria subclavia y en la derecha entre la subclavia y la carótida primitiva, o laringeos desarrollándose a lo largo del nervio laringeo superior, o pueden desarrollarse en el trayecto del vago y presentarse en cualquier segmento, se describen paragangliomas nasofaringeos, en fosas nasales y orbitales.

http://bvs.sld.cu/revistas/onc/vol15_3_99/onc11399.htm
http://www.neurocirugia.com/diagnostico/paragangliomas/paragangliomas.htm

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