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Nombre:

Sarcoma de Ewing

Frecuencia: Muy rara

Supervivencia: Media

Sistema o Aparato: Locomotor

Sistema o Aparato secundario: Hueso

Gráfico:

Imagen:

Información: Con el término de sarcoma de Ewing se incluye un grupo o familia de tumores (EFT, Ewing's family of tumors, por sus siglas en inglés) que engloba el tumor óseo de Ewing, el tumor extraóseo de Ewing, el tumor de Ewing atípico, los neuroepiteliomas periféricos o tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (pPNET), el tumor de Askin, que comprende un grupo de neoplasias de localización toracopulmonar, aunque también se han descrito casos con diferenciación rabdosarcomatosa embrionaria. Este grupo te tumores están muy relacionados entre si y generalmente son difíciles de distinguir (Tabla I) .

Además de compartir algunos hallazgos clínicos y morfológicos, estas neoplasias tienen características genéticas e inmunofenotípicas que avalan su consideración dentro de una única categoría. Los avances en la comprensión de la biología básica de esta familia de tumores tienen un impacto directo en su diagnóstico y tratamiento.

El sarcoma de Ewing/pPNET es el prototipo de tumor maligno de células redondas, pequeñas y azules que afectan preferentemente al hueso, aunque también pueden afectar a partes blandas y otros órganos.

Epidemiología

La mayor frecuencia de presentación es en la segunda década. Cerca del 90% de los casos se presentan antes de los 20 años, siendo la edad media de inicio a los 14 años.

Es el sexto tumor óseo primitivo en orden de frecuencia. En los niños es el 1% de todos los tumores malignos y el 6-11% de los tumores óseos de esta edad. Comprenden cerca del 4% de los tumores malignos en los niños y adolescentes. U n 3% de los sarcomas de Ewing se dan en los niños menores de 3 años de edad; un 64% del sarcoma de Ewing ocurren en la segunda década.

De los tumores de esta familia, el sarcoma de Ewing óseo representa el 87% de los casos, el extraóseo el 8% y el PNET el 5%.

En general es más frecuente en el hombre, con una relación 3:2.

Existe una clara predisposición racial, siendo 15 veces más frecuente en blancos que en africanos y asiáticos.


Histopatología:

La histogénesis del sarcoma de Ewing ha sido muy debatida a lo largo de los años:

Ewing 1921,1924: Endotelio vascular o peritelio.

Oberling 1928; Oberling y Raileanu 1932: Células reticulares inmaduras.

Melnick 1933; Jaffe 1958: células mesenquimales indiferenciadas.

Willis 1940: metástasis de neuroblastoma oculto.

Kardin y Bensch 1971: células mieloides.

En la actualidad, los estudios que utilizan marcadores inmunohistoquímicos, citogenéticos, genética molecular y cultivo de tejido indican que estos tumores derivan todos de la misma célula madre primordial, es decir, células pluripotenciales que se pueden diferenciar a células con características mesenquimales, epiteliales, e incluso neurales. La hipótesis más aceptada en la actualidad es que se originan de las células colinérgicas parasimpáticas postganglionares. El sarcoma de Ewing puede considerarse la forma más primitiva ya que está formado por células primitivas y sin diferenciación, mientras que en el PNET sus células poseen una clara diferenciación neural. Entre ambos se encuentra el sarcoma de Ewing atípico que es un estadio intermedio.
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Clasificación celular

Los sarcomas de Ewing/PNET son tumores malignos caracterizados histológicamente por células pequeñas redondas, uniformes, empacadas densamente, con núcleo redondo libre de nucléolo y citoplasma indistinto. Tanto los marcadores inmunohistoquímicos (gen mic2) como genéticos (desplazamientos t(11;22) y t(21;22)), así como también la proteína de fusión novel EWS-FLI1 han sido expresados por el sarcoma de Ewing/PNET. Los sarcomas de Ewing/PNET que muestran diferenciación histológica mínima podrían ser confundidos con otros tumores primitivos infantiles de células redondas que comprenden el neuroblastoma, el rabdomiosarcoma, el linfoma y el osteosarcoma de células pequeñas. Los estudios diagnósticos citogenéticos/moleculares, la inmunocitoquímica y la microscopia electrónica podrían ayudar a diferenciar estos tipos de tumores. De acuerdo a los estudios inmunohistoquímicos moleculares, el sarcoma de Ewing/PNET cae dentro del espectro fenotípico de una sola entidad.
viñeta
Tumor óseo y extra óseo de Ewing

Anatomía macroscópica

La lesión no produce ningún tipo de matriz, por tanto su aspecto puede variar desde una masa sólida, blanda de consistencia carnosa hasta una lesión de consistencia líquida semejante al pus.

La ausencia de matriz extracelular permite diferenciarlos de otros sarcomas (tinción de reticulina negativa).

Los márgenes tumorales suelen ser infiltrativos o compresivos, y en algunos casos presentan procesos digitiformes formados por masas compactas de células basófilas que se entrelazan entre sí a modo de encaje. Este patrón parece tener un pronóstico desfavorable.

Anatomía microscópica

Se caracteriza por una masa densa, difusa, desestructurada y con aspecto homogéneo compuesta por células uniformes de pequeño tamaño con citoplasma claro y núcleos redondos e hipercromáticos, de localización central que al teñirse con hematoxilina le dan un aspecto azulado de ahí el nombre de "sarcomas de células pequeñas redondas y azules" con el que se conoce este grupo de tumores.

El tumor carece de estroma. Solo se encuentran algunos vaso alrededor de los cuales se disponen los nidos celulares. El tejido tumoral está dividido en lóbulos o hileras por gruesos tabiques de tejido conjuntivo. Como los bordes celulares están poco definidos parece como si los núcleos estuvieran flotando en un mar de citoplasma. Con frecuencia se observan focos de necrosis alrededor de los nidos celulares. Lo básico de este tumor es la ausencia de arquitectura definida, por tanto no se ven las rosetas o pseudorosetas de los tumores de tipo neuroectodérmico.

El citoplasma posee poca cantidad de organelas, sus límites son imprecisos y tiene aspecto vacuolado debido al contenido en glucógeno, que se pone de manifiesto con la tinción de PAS o mejor con la tinción de rojo Best. Las figuras mitóticas son raras.

Como se ha mencionando este tumor no produce matriz, pero puede observarse formación reactiva de hueso que se puede confundir con formación de hueso tumoral y diagnosticarlo como osteosarcoma de células pequeñas. En casos extremadamente raros puede tener una diferenciación epitelial y confundirse con histiocitoma fibroso maligno, osteosarcoma o adamantinoma de huesos largos.

La infiltración del tumor a partes blandas produce una imagen conocida como tablero de damas o aspecto con arrosariado, entremezclándose en filas o hileras con el tejido muscular que queda englobado en su interior. Esta apariencia reticulada junto con la extensión de la necrosis tumoral se ha asociado como posible factor de peor pronóstico.

Microscopía electrónica

Muestra unas propiedades ultraestructurales muy característica. Hay dos tipos de células:

"Células principales": Son células poligonales, con citoplasma de límites imprecisos, aspecto vacuolado por su contenido en glucógeno, con pocas organelas y frecuentemente un aparato de Golgi prominente. No todas las células contienen glucógeno, y en estos casos su citoplasma adopta una aspecto transparente, por lo que se les conoce como "células claras". Los núcleos son redondos, pequeños e hipercromáticos, de localización central. Poseen, generalmente, un único nucleolo prominente.

"Células secundarias oscuras" (por su citoplasma más oscuro). son células del mismo tamaño que las anteriores. Se distribuyen irregularmente con respecto a las principales. Se puede observar apoptosis y condensación cromática. Existe la duda de si estas células son precursoras o formas terminales de las células principales.

Estos dos tipos celulares aparecen entremezclados en los mismos campos y no adoptan ninguna arquitectura definida, por tanto no se ven rosetas o pseudorosetas de Homer-Wrigth. Las células tumorales se agrupan de forma apretada entre si, y crecen siguiendo un patrón difuso sin ningún indicio de organización.

Sarcoma de Ewing atípico

Sarcoma de Ewing de células grandes. En ellos las células no son tan homogéneas, variando tanto en el tamaño como en la forma. Las células son más grandes e irregulares, elevado índice mitótico, en ocasiones binucleación, el citoplasma es menos acidófilo y con menor contenido en glucógeno y poseen mayor cantidad de orgánulos. Algunas células son fusiformes con núcleos ovales, así como células secundarias, densas y picnóticas. Esta variante atípica se puede encontrar también en sarcomas de Ewing clásicos ya tratados con quimioterapia y/o radioterapia, o en recidivas tumorales.

Sarcoma de Ewing de células claras. Sus células poseen una gran plasticidad plasticidad y pueden formar nidos de células epiteloides relativamente grandes con citoplasma vacuolado en agua de roca y núcleos desplazados y retraídos. Su contenido en glucógeno es elevado y su comportamiento genético es idéntico a los otros tumores de células redondas y pequeñas. También la inmunohistoquímica y la ultraestructura es semejante al resto de tumores de su grupo.

Sarcoma de Ewing con diferenciación neuroectodérmica. En este tipo destaca la presencia la arquitectura en pseudorosetas o empalizada, incluso pueden encontrarse rosetas de Homer-Wrigt, pero con una elaboración más pobre que la encontrada en el neuroblastoma o el neuroepitelioma periférico. Su numero y distribución son variables y están en continuidad con otras áreas de sarcoma de Ewing convencional o de células grandes. también destaca la presencia de unas prolongaciones de citoplasma con aspecto fusiforme. En el estroma se observa mayor cantidad de fibras de reticulina, mayor cantidad de vasos y depósitos de colágena hialina.

Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)

El tumor neuroectodérmico primitivo es el último eslabón en la cadena de maduración del sarcoma de Ewing convencional. Se localiza en las vainas nerviosas periféricas.
La apariencia histológica del PNET difiere en cierta forma del sarcoma de Ewing óseo y extraóseo. Estos tumores se componen típicamente de células hipercromáticas que varían de lo redondo a lo oval con citoplasma mínimo. Las células tumorales típicamente se agrupan en nidos y trabéculas formando rosetas variables, y a diferencia de el tipo anterior, destaca la magnitud y la cantidad de las mismas. Las rosetas pueden tener un lumen central, pero con frecuencia son mal definidos y están compuestas por grupos de 6 a 8 células tumorales alrededor de un espacio vacío central. Estás células también contienen glucógeno, red reticular y depósitos de colágeno, PAS positiva. El patrón de crecimiento clásico lobular se aprecia mejor usando un volumen de aumento bajo, y difiere del típico crecimiento difuso de los clásicos de Ewing. Ocasionalmente grupos de células redondas citológicamente uniformes, con cromatina dispersa que semejan a las clásicas de Ewing son vistas intercaladas en lo que de otra forma sería un típico PNET. Esta superposición de características fortalece el concepto de que estos tumores son en realidad el mismo tumor con un espectro de diferenciación. PNETs también muestran variedad de tinción con algunos marcadores neurales incluyendo la enolasa neuroespecífica, Leu-7, sinaptofisin, neurofilamento, y S100. La presencia de gránulos neurosecretores mediante microscopia electrónica, ayuda al patólogo en el diagnóstico de PNET. Estos tumores pueden confundirse con el neuroblastoma del adulto, pero en este hay ausencia de CD99 y alteración del 1p16, cosa que no ocurre en los tumores de la familia del Ewing. En cambió en estos últimos hay una translocación en t(11;22).

Sarcoma de Ewing con diferenciación vascular (endotelial)

Es característico de esta variante la presencia de una rica red vascular y la presencia de frecuentes necrosis que le confieren una falsa apariencia seudovascular. A ello se une una fuerte hiperplasia de los endotelios vasculares que adoptan patrón epiteloide. También es típico la presencia de lagunas vasculares bordeadas por células tumorales.

Las células tumorales tienen un citoplasma más amplio, y se aprecia una red reticular mas compleja que la del sarcoma de Ewing convencional, así como depósitos de colágena amorfa.

En estos tumores el CD99 y los marcadores mesenquimales y vasculares (CD34, FXII) son positivos, de ahí que su carácter mesenquimal no esté aún excluido.

Inmunohistoquímica

Si bien no existe ningún hallazgo inmunohistoquímico que permita diferenciar estas neoplasias de otros tumores indiferenciados de la infancia, en la mayoría de los casos los EFT presentan elevados niveles de un antígeno determinado por el gen MIC2, dentro de la región pseudoautosómica de los cromosomas X e Y. El producto de este gen es una glicoproteína de superficie (CD99 o p30/32MIC2) supuestamente involucrada en la adhesión celular. El anticuerpo monoclonal HBA-71, desarrollado contra esta proteína, se muestra positivo en el 95-98% de los casos de los EFT. Aunque la detección inmunohistoquímica de la proteína del MIC2 localizada en la membrana es un parámetro sensible, carece de suficiente especificidad, pero resulta útil en el diagnóstico de estos tumores cuando los resultados se interpretan en el contexto de parámetros clínicos y patológicos. El MIC2 no es un patognomónico del sarcoma de Ewing, además la positividad por inmunohistoquímica se encuentra en otros tumores como el sarcoma sinovial. Durante mucho tiempo el diagnóstico de estos tumores ha sido, por ende, de exclusión. No obstante, en los últimos años se han identificado numerosas alteraciones genéticas específicas para su confirmación diagnóstica.


http://www.arturomahiques.com/sarcoma_de_ewing.htm

Fármacos indicados:

Dactinomicina

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