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Nombre:

Sarcoma de Kaposi

Frecuencia: Rara

Supervivencia: Larga

Sistema o Aparato: Piel

Sistema o Aparato secundario:

Gráfico:

Imagen:

Información: El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno del endotelio linfático. La enfermedad fue descrita por el dermatólogo húngaro Morits Kaposi en Viena en el año 1872, bajo el nombre de "sarcoma múltiple pigmentado idiopático".

Sus signos son lesiones de color rojo azulado, planas o elevadas y con una forma irregular, el sangrado por las lesiones gastrointestinales, la dificultad para respirar por las lesiones pulmonares y el esputo con sangre también por las lesiones pulmonares.
Historia

Entre los años 1950 y 1960 se describió en forma endémica en África central. En 1970 se lo asoció con estados inmunodeprimidos iatrogénicos (pacientes trasplantados, etc).

En 1981 la aparición de varios casos en varones homosexuales marcó la primera alarma respecto a la enseguida identificada como una nueva epidemia, la de sida y se detectaron partículas virales del tipo herpético en cultivos de tejidos y en biopsias. También se reconocieron elementos que lo vincularon al citomegalovirus (CMV), detectándose antígenos tempranos y tardíos, CMV DNA y CMV RNA en cultivos de células de Sarcoma de Kaposi (SK) por diversos métodos.

También se lo asoció en un principio al uso de poppers (inhalantes), sin descartarse esa posibilidad. Disidentes del sida como Peter Duesberg siguen sosteniendo que los poppers, incluyendo los legales de Sex-shop pueden producir Sarcoma de Kaposi, y no necesariamente abusando de ellos.

En 1994 Chang et al. demostraron finalmente la presencia de un herpesvirus asociado1 , llamado VHH-8 o KSHV (Kaposi's sarcoma herpes virus), del que pronto fue descifrada la secuencia genética.

Investigaciones posteriores han producido un importante cuerpo de conocimientos sobre el virus y sobre las patologías que produce, de las que ésta es sólo una. La prevalencia (porcentaje de individuos afectados) de este virus es muy grande (cercana al 50%) en algunas poblaciones africanas, situándose entre el 2% y el 8% para el conjunto de la población mundial. El sarcoma de Kaposi sólo se desarrolla cuando el sistema inmunitario está deprimido, como ocurre en el sida, al que aparece asociada una variante específica..
Tipos

El sarcoma de Kaposi se presenta en cuatro formas epidemiológicas, con desarrollos clínicos distintos, en los diferentes grupos susceptibles.2

La forma clásica fue la primera en ser descrita. Afecta sobre todo a hombres (de 5 a 15 veces más que a las mujeres) de más de 60 años. Se conoce de las regiones orientales del Mediterráneo, sobre todo las penínsulas Itálica y Balcánica y las islas griegas. La incidencia observada en estas últimas entre los varones infectados por VHH-8 es de aproximadamente 1/3500. La enfermedad suele presentarse en forma cutánea, afectando sobre todo a los miembros inferiores, y es a menudo indolora.
La forma endémica fue descrita a partir de los años 1950 como una de las formas más frecuentes de cáncer en África Central y Oriental. Afecta a los hombres de 10 a 15 veces más a menudo que a las mujeres. En hombres de edad avanzada el curso puede ser semejante a la forma clásica, pero en personas más jóvenes se presenta como un cáncer mucho más agresivo, diseminado, con lesiones multifocales (distribuidas) que a menudo implican a las visceras y con afectación de ganglios linfáticos. Una forma rara (5% de los casos) afecta a niños, con la misma frecuencia para los dos sexos, en una forma ganglionar severa. Es en esas regiones donde la seroprevalencia del VHH-8 (reveladora de la tasa de infección) supera a menudo el 50% de los hombres adultos. No obstante no hay una correlación perfecta entre los dos parámetros, siendo la incidencia baja en algunas regiones donde la prevalencia es extrema.
La forma postrasplante empezó a observarse en los años 1970 en pacientes de trasplante, sobre todo de riñón, sometidos a tratamientos inmunosupresores, como los que se siguen para evitar el rechazo. La incidencia del sarcoma de Kaposi es en estas personas alrededor de 500 ó 1000 veces más alta que en la población general. La infección por el VHH-8 puede ser anterior al trasplante o una de las consecuencias del mismo.
La cuarta forma es la asociada al VIH. Fue precisamente la coocurrencia en un breve espacio de tiempo de un número inusitado de casos entre varones homosexuales de California, la que alertó de la aparición del Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida. El riesgo acumulado en diez años de desarrollar sarcoma de Kaposi en hombres coinfectados por los virus VIH y VHH-8 es de 30 a 50%3 y la incidencia varios miles de veces mayor que en la población general. En los países desarrollados la introducción de terapias antirretrovirales altamente activas ha reducido radicalmente su incidencia;4 pero en países africanos donde la prevalencia de ambos virus es elevada y los recursos sanitarios escasos, el sarcoma de Kaposi se ha convertido en el cáncer más común, representando en algunos lugares hasta el 50% de los cánceres.

No se observan diferencias histológicas e inmunohistoquímicas entre las diferentes formas epidemiológicas, siendo las diferencias observadas más importantes las relativas al grado de desarrollo de la lesión.

http://es.wikipedia.org/wiki/Sarcoma_de_Kaposi

DEFINICIÓN
Sarcoma de Kaposi (SK) es una enfermedad sistémica,
multifocal con afectación predominantemente
cutánea, constituida por una proliferación
de células endoteliales, relacionada con la infección
por el virus herpes humano tipo 8 y con factores
genéticos, inmunológicos y ambientales.
ETIOLOGÍA
El origen del sarcoma de Kaposi es controvertido.
Aunque se ha especulado sobre su carácter
reactivo-hiperplásico, su naturaleza clonal y su
comportamiento ocasionalmente agresivo, hace
pensar más en una verdadera neoplasia. En cualquier
caso, el descubrimiento del virus herpes
humano (HVS-8) en más del 90% de los SK, ha
supuesto un cambio sustancial en su génesis. La
infección por este virus es necesaria pero no suficiente
para desarrollar la enfermedad, ya que debe
asociarse a otros factores como la inmunosupresión.
No existe unanimidad sobre el tipo de diferenciación,
linfática o vascular, de las células endoteliales
proliferantes.
CLÍNICA
Se definen cuatro tipos de sarcoma de Kaposi:
- Sarcoma de Kaposi clásico, de curso lento y
benigno que aparece en adultos de alrededor
de 60 años, como una o múltiples máculas o
pápulas, blandas, rojo-azuladas (Fig. 1), preferentemente
en extremidades inferiores, que
lentamente se extienden en sentido centrípeto
y evolucionan a placas (Fig. 2), nódulos o
tumores que pueden erosionarse, o ulcerarse
(Fig. 3). Pueden surgir lesiones asintomáticas
en mucosas, especialmente en la cavidad oral y
en el tracto gastrointestinal, mientras que la
afectación de otros órganos internos como pulmón
y ganglios es inusual.
- Sarcoma de Kaposi endémico africano que
aparece en adultos entre 30-45 años, con cuatro
subvariantes: nodular, florida, infiltrativa y linfadenopática.
La forma nodular es equiparable a
la clásica; las formas florida e infiltrativa son
más agresivas, y la forma linfadenopática afecta
prioritáriamente a niños y tiene un curso letal.
- Sarcoma de Kaposi iatrogénico que aparece en
pacientes trasplantados, con cáncer o en tratamiento
inmunosupresor crónico por enfermedades
autoinmunes; está directamente relacionado
con el grado de inmunosupresión, ya que
empeora o mejora al modificar la terapia inmunosupresora.
- Sarcoma de Kaposi epidémico o asociado a
HIV. Casi exclusivamente de varones homo o
bisexuales infectados por el HIV, las lesiones
aparecen inicialmente en la cara, sobre todo
nariz, párpados y orejas, y en el tronco, donde
se disponen siguiendo las líneas de Blaschko.
Posteriormente se diseminan a cualquier región
cutánea. La afectación de mucosas es frecuente,
sobre todo de paladar y encías, siendo en un
10-15% la manifestación inicial. La afectación
extracutánea suele ser asintomática y frecuentemente
del tracto gastrointestinal, pulmones y
ganglios linfáticos.

http://www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma135.pdf

Sarcoma de Kaposi

Es un tumor canceroso del tejido conectivo, a menudo asociado con el SIDA.
Causas, incidencia y factores de riesgo

Antes de la epidemia del SIDA, el sarcoma de Kaposi se presentaba principalmente en hombres mayores italianos y judíos, y rara vez, en mujeres de edad avanzada. Entre este grupo, los tumores se desarrollaban lentamente. En los pacientes con SIDA, el cáncer se puede desarrollar rápidamente y también puede comprometer la piel, los pulmones, el tubo digestivo y otros órganos.

En personas con SIDA, el sarcoma de Kaposi es causado por una interacción entre el VIH, un sistema inmunitario debilitado y el herpes virus humano 8 (HHV-8). El sarcoma de Kaposi ha estado vinculado a la diseminación del VIH y el HHV-8 a través de la actividad sexual.

Las personas que se someten a trasplantes de riñón o a otros trasplantes de órganos también están en riesgo de padecer el sarcoma de Kaposi.

El sarcoma de Kaposi africano es bastante común en hombres adultos jóvenes que viven cerca del ecuador. Una forma de esta enfermedad también es común en niños pequeños africanos.
Síntomas

Los tumores aparecen con mayor frecuencia como protuberancias de color rojo azulado o púrpura en la piel. Son de color rojo púrpura debido a que son abundantes en vasos sanguíneos.

Las lesiones pueden aparecer primero en los pies o los tobillos, los muslos, los brazos, las manos, la cara o cualquier otra parte del cuerpo. Igualmente, pueden aparecer en sitios dentro del cuerpo.

Otros síntomas pueden ser:

Expectoración hemoptoica
Dificultad para respirar

Signos y exámenes

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes para diagnosticar el sarcoma de Kaposi:

Broncoscopia
Tomografía computarizada
Endoscopia
Biopsia de piel

Tratamiento

La forma de tratamiento de esta afección depende de:

Qué tan inhibido esté el sistema inmunitario (inmunodepresión)
Número y localización de los tumores
Síntomas

Los tratamientos abarcan:

Terapia antiviral contra el virus del SIDA
Combinación con quimioterapia
Congelamiento (crioterapia)
Radioterapia

Las lesiones pueden reaparecer después del tratamiento.
Expectativas (pronóstico)

El tratamiento del sarcoma de Kaposi no mejora en sí las posibilidades de supervivencia de los pacientes con SIDA. El pronóstico depende del estado de inmunidad de la persona y de qué tanto virus del VIH tenga el paciente en su sangre (carga viral).
Complicaciones

Las complicaciones pueden abarcar:

Tos (posiblemente con sangre) y dificultad para respirar si la enfermedad está en los pulmones
Hinchazón de las piernas que puede doler o causar infecciones si la enfermedad está en los ganglios linfáticos de las piernas

Los tumores pueden reaparecer incluso después de tratamiento. El sarcoma de Kaposi puede ser mortal para una persona con SIDA.

Una forma agresiva del sarcoma de Kaposi africano se puede diseminar con rapidez a los huesos. Otra forma de este sarcoma que se encuentra en niños africanos no afecta la piel; en lugar de esto, se disemina a través de los ganglios linfáticos y órganos vitales, y puede volverse rápidamente mortal.
Prevención

Las prácticas sexuales con precaución pueden prevenir la infección por el VIH. Esto previene el SIDA y sus complicaciones, incluyendo el sarcoma de Kaposi.
Referencias

Volberding PA. Hematology and oncology in patients with human immunodeficiency virus infection. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 416.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000661.htm

Fármacos indicados:

Doxorubicina liposomal
Dactinomicina

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