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Sarcoma sinovial

Frecuencia: Rara

Supervivencia: Media

Sistema o Aparato: Locomotor

Sistema o Aparato secundario:

Gráfico:

Imagen:

Información: Los sarcomas de partes blandas son tumores malignos no epiteliales de tejidos extraesqueléticos del cuerpo que incluyen el músculo, la grasa, el tejido fibroso, los vasos y el sistema nervioso periférico. Son un grupo heterogéneo de neoplasias mesenquimatosas, que se clasifican según el tejido adulto al que se parecen o del que se supone que se derivan. Estos tumores son poco frecuentes. Con una incidencia anual de alrededor de 2-3/100.000, suponen menos del 1% de todos los tumores malignos y del 2% de todas las muertes por cáncer, aunque, en los niños, los sarcomas de partes blandas representan el 8% de todas las neoplasias malignas.

El sarcoma sinovial (SS) representa uno de los tumores malignos más frecuentes de los tejidos blandos, sumando, aproximadamente, el 8% de todos ellos. Según algunos informes, el SS no es el más frecuente en los adolescentes y adultos jóvenes, sino que lo es el rabdomiosarcoma, con el 15-20% de los casos (Weiss, 2001). El pico de incidencia está en la 3ª década (aproximadamente el 30% de los casos ocurren en pacientes de menos de veinte años), y los hombres se afectan con mayor frecuencia que las mujeres (razón alrededor de 1,2:1).

A pesar de su nombre, el sarcoma sinovial no surge a partir de tejido sinovial. Como con la mayoría de los sarcomas de partes blandas, se desconoce el tejido del que se origina el SS y tampoco están bien establecidos sus factores de riesgo; por lo tanto, no existe ninguna posibilidad de prevención..
La patología y la biología

El SS es clínica, morfológica y genéticamente distinto al resto de los sarcomas. Se caracteriza por una translocación cromosómica específica (X, 18) (p11, q11). En la última clasificación de la OMS sobre tumores óseos y de partes blandas, el SS está clasificado entre los tumores malignos de diferenciación incierta, sin correspondencia con algún tejido normal (OMS 2002). Incluso siendo típico de tejidos blandos como el músculo, el SS puede encontrarse también en vísceras, como el riñón, el pulmón y la pleura.


Características clínicas y diagnóstico

Los SS pueden surgir en cualquier lugar del cuerpo, presentándose generalmente como una masa en progresivo aumento. La presentación clínica más frecuente es una masa de lento crecimiento en los tejidos blandos de las extremidades inferiores, especialmente alrededor de la rodilla y el tobillo. El tumor está a menudo cerca de un tendón. Son menos comunes en otros lugares como la cabeza, el cuello, la pared abdominal, el retroperitoneo o fondo de la espalda, el mediastino o centro del pecho, la pleura o los pulmones.

Los síntomas pueden ser muy variados, aunque la masa indolora sigue siendo la presentación más frecuente. La dificultad para la deglución y la respiración, o la alteración de la voz, por ejemplo, podrían estar asociados con el SS de la región de cabeza y cuello. El dolor puede estar relacionado con la afectación de los nervios. Debido a que el tumor crece lentamente, los síntomas pueden estar presentes durante largo tiempo antes de que se haga el diagnóstico, lo que puede retrasarlo.

Como se trata de un sarcoma de alto grado, los SS se caracteriza por la invasión local y una propensión a originar metástasis o ramificaciones a distancia. En el momento del diagnóstico, menos del 10% de los casos se presentan con metástasis (especialmente en los pulmones), pero la diseminación posterior, se puede producir en el 25-50% de los casos.

Con el fin de determinar la extensión de la enfermedad, es necesario un estudio completo de imagen. Estos estudios son fundamentales para determinar el tamaño del tumor y la extensión local. La 3cografía es, a menudo, la primera herramienta que se utilizar. La tomografía computarizada (TAC) o La Resonancia Magnética (RM) de la localización primaria es obligatoria para la evaluación de la extensión local antes de cualquier tratamiento. La RM de una extremidad se suele considerar la mejor prueba para definir la extensión de los tumores en los tejidos blandos (Figura 4).

Después de la descripción precisa de la extensión local del tumor, la evaluación patológica es necesaria para definir el diagnóstico histológico. La biopsia inicial tiene el objetivo de definir el diagnóstico, pero también debe proporcionar suficiente material para la inmunohistoquímica, la citogenética, los estudios biológicos y la revisión centralizada de la patología en aquellos pacientes incluidos en ensayos clínicos multicéntricos.

En el caso de una masa grande y profunda, la biopsia debe ser siempre el procedimiento quirúrgico inicial, a fin de evitar la cirugía inadecuada. La biopsia abierta (biopsia incisional) o biopsia con aguja gruesa (tru-cut, guiada por ultrasonido o por tomografía computarizada) es preferible a los aspirados con aguja fina, capaces de establecer la presencia de malignidad, pero rara vez de identificar el subtipo o proporcionar el tejido necesario para estudios adicionales. En cualquier caso, la biopsia inicial debe ser cuidadosamente planificada por un cirujano experimentado, teniendo en cuenta la posible cirugía definitiva posterior, que debe incluir la cicatriz y el trayecto de la biopsia. Por ejemplo, en SS de las extremidades, la incisión debe ser longitudinal a la extremidad y no atravesar varios compartimentos; Se debe de tener mucho cuidado y se debe minimizar el riesgo de hematomas post-quirúrgicos y la necesidad de drenajes. En todos los casos, el tejido debe ser enviado en estado fresco al laboratorio. El fijador que se utilizará cuando esto no sea posible, será el formol.
Estadificación

Después de la evaluación radiológica de la extensión del tumor y de la biopsia, el estudio diagnóstico se completa con otras pruebas cuyo fin es el de detectar metástasis, si las hubiera. El pulmón, el esqueleto y los órganos abdominales se registran mediante TAC, gammagrafía ósea con tecnecio y ecografía abdominal . Es también importante la atención a los ganglios linfáticos próximos al sarcoma. La tomografía por emisión de positrones (PET) no se considera una prueba de imagen útil para el SS.

La estrategia de tratamiento se basa en la estadificación obtenida en base a todas estas pruebas, tanto antes como después de la cirugía. Los oncólogos pediátricos suelen estadificar a los SS, según la clasificación TNM (La T señala el tamaño del tumor por encima o debajo de los 5 cm, la N la afectación de los ganglios, y la M la existencia de metástasis) (Harmer 1982).

La clasificación del Intergrupo de Estudio del Rabdomiosarcoma (IRS) se basa en el grado de extirpación quirúrgica (Maurer, 1988):

Grupo I – Extirpación completa con márgenes negativos microscópicos
Grupo II – Extirpación amplia, pero con residuos microscópios y/o afectación de los ganglios
Grupo III – Extirpación incompleta, con restos visibles de la enfermedad.
Grupo IV - Metástasis de inicio.

Los oncólogos de adultos suelen usar el sistema de clasificación del Comité Conjunto Americano del Cáncer, que incorpora el grado histológico (que es alto por definición en todos los pacientes con SS), además del tamaño y la profundidad (la mayoría de los SS son profundos).
Pronóstico

El pronóstico de los pacientes con SS se relaciona con la posibilidad de extirparlo por completo, el tamaño del tumor, y la invasión local. Los pacientes con tumores pequeños que se pueden eliminar completamente en el momento del diagnóstico tienen un pronóstico excelente. Para los tumores mayores de 5 cm, el riesgo de desarrollar metástasis a distancia es mayor. La serie Pediátrica (Ladenstein de 1993, Pappo 1994, Ferrari 1999, Okcu 2003, Brecht, en prensa) observó una supervivencia del 80% para los pacientes del grupo I-II de la IRS, pero alrededor del 60-70% de los casos> 5 cm. La supervivencia de los pacientes con tumores inextirpables al momento del diagnóstico (IRS grupo III), alcanzan una supervivencia entre el 50 y el 70%, claramente menor para los casos de la región del cuello-cabeza, pulmón y abdomen. Los pacientes con metástasis a distancia tienen un pronóstico muy pobre.

http://sarcomahelp.org/learning_center/synovial_sarcoma_spanish.html

http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0378-48352006001000008&script=sci_arttext

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