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Nombre:

Sarcomas de tejido blando

Frecuencia: Rara

Supervivencia: Media

Sistema o Aparato: Locomotor

Sistema o Aparato secundario:

Gráfico:

Imagen:

Información: Discusión

Las masas y bultos en las extremidades y tronco son las presentaciones comunes a médicos y cirujanos. Estos crecimientos van desde los neoplasma benignos y estructuras quísticas localizadas en la epidermis y dermis a los neoplasma malignos que aparecen dentro de las estructuras situadas debajo de la fascia profunda. Éstas lesiones del tejido blando son clasificadas según la dirección o diferenciación del tejido mesenquimal (Tabla I). La mayoría de las lesiones del tejido blando son benignas; sin embargo, las lesiones del tejido blando benignas y malignas se pueden presentar en una modo similar. Además, las lesiones diversas dentro del sistema de clasificación y el desconocimiento de muchos patólogos con las lesiones del tejido blando puede hacer el diagnóstico correcto difícil. Hay una preponderancia amplia de lesiones benignas que precisan cuidado médico o quirúrgico, lo que obliga a que el médico deba estar familiarizado con las características del potencial maligno de la masa para evitar comprometer el tratamiento óptimo. Los sarcomas pueden ocurrir en la cabeza y áreas del cuello, el tronco, o las extremidades. La nalga y muslo son las situaciones más comunes de los sarcomas del tejido blando. Como muchas de estas lesiones ocurren en las extremidades, los cirujanos ortopédicos verán muchos de estos pacientes y deberán proporcionar un plan diagnóstico correcto, referencia a otro especialista, o tratamiento definitivo. Las masas hipodérmicas blandas, móviles, bien definidas son normalmente benignas. En general, uno debe considere cualquier masa debajo de la fascia profunda como potencialmente maligna, particularmente si la masa es firme e inmóvil. Los neoplasma del tejido blando no necesariamente son dolorosos y pueden crecer a un tamaño relativamente grande en la nalga, cintura del hombro, o muslo antes de que sean obvios al paciente. Una historia de crecimiento rápido normalmente hace pensar en un proceso maligno. Sin embargo, con las nuevas técnicas de imagen, se pueden diferenciar mejor las lesiones benignas de las malignas.

En este tema intentaremos describir el manejo de los pacientes que tienen una masa del tejido blando, la clasificación y organización de los neoplasmas benignos, y las características comunes y tratamiento recomendado de la mayoría de las lesiones frecuentemente encontradas así como algunas de las más problemáticas lesiones, menos comunes.

http://www.arturomahiques.com/tumores_de_partes_blandas.htm

Los sarcomas de tejido blando son tumores malignos que pueden surgir en cualquiera de los tejidos mesodérmicos de las extremidades (50%), del tronco y el retroperitoneo (40%), o de la cabeza y el cuello (10%). Es infrecuente que estos tumores surjan en el tracto o el estroma gastrointestinal, y un porcentaje mínimo de esos se les conoce como tumores gastrointestinales del estroma o (GISTs, por sus siglas en inglés). Los GISTs malignos pueden presentarse entre el esófago al recto, pero se presentan con mayor frecuencia en el estómago y el intestino delgado. Los sarcomas de tejido blando ocurren con más frecuencia en pacientes con la enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis), el síndrome de Gardner, el síndrome de Werner, esclerosis tuberosa, síndrome de nevos de células basales y entre los parientes de Li-Fraumeni (mutaciones p53).[1] Estos tumores pueden ser histológicamente heterogéneos y, por lo tanto, debe obtenerse tejido adecuado para hacer un examen microscópico ya sea por biopsia incisional o por biopsia de aguja centrada. Para no perjudicar la resección curativa posterior, es importante planear con cuidado la biopsia inicial. Como la selección del tratamiento se determina de acuerdo con la histología del tumor, es indispensable que un patólogo experimentado en el diagnóstico de sarcomas revise cuidadosamente el tejido de la biopsia. Para determinar el tratamiento óptimo para pacientes con esta enfermedad es necesario efectuar una clasificación completa y dejar que un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer planeen el tratamiento. En la mayoría de los casos, los procedimientos quirúrgicos radicales del pasado han evolucionado en un enfoque de modalidad combinada: la radioterapia preoperatoria o postoperatoria. La función de la quimioterapia no está tan bien definida. A causa de la constante evolución de los últimos adelantos en el tratamiento de esta enfermedad, todos los pacientes con dichas lesiones deben ser incluidos, siempre que sea posible, en un ensayo clínico.

El pronóstico para sarcomas de tejido blando en adultos depende de varios factores, como la edad del paciente y el tamaño del tumor, su grado histológico y su etapa.[2-4] Entre los factores que se asocian con un pronóstico precario se incluyen si se tiene más de 60 años, si los tumores son más grandes de 5 centímetros o una histología de alto grado.[5] Mientras que los tumores de grado bajo son generalmente curables con cirugía solamente, los sarcomas de grado mayor (según lo determinen el índice mitótico y la presencia de hemorragia y necrosis) están relacionados con tasas más elevadas de fracaso local del tratamiento y un potencial metastático mayor.[6] La piedra angular de un tratamiento eficaz, consiste en aplicar una cirugía de escisión de amplio margen, que preserve las funciones siempre que sea factible.[7,8] La técnica quirúrgica de Mohs podría ser considerada una alternativa a la excisión quirúrgica amplia para los sarcomas pequeños, bien diferenciados cuando los resultados cosméticos se consideran de suma importancia, ya que podría permitir que se aseguren los márgenes con extirpación mínima de tejido normal.[1,9] Con frecuencia es posible tratar eficazmente los sarcomas de tejido blando de alto grado de las extremidades y al mismo tiempo preservar el miembro si se utiliza un tratamiento de modalidad combinada consistente en radioterapia preoperatoria o postoperatoria para reducir la recurrencia local.[7,10-17] En adultos, el control local de sarcomas de tejido blando del tronco, la cabeza y el cuello se puede lograr con cirugía, a menudo en combinación con radioterapia, con quimioterapia o sin ella.[18] El tratamiento eficaz de los sarcomas retroperitoneales requiere la extirpación de toda la enfermedad macroscópica, salvando al mismo tiempo las vísceras adyacentes no invadidas por el tumor. El pronóstico para los pacientes con sarcomas retroperitoneales de grado alto, es menos favorable que para pacientes con tumores en otros sitios debido, en parte, a la dificultad de resecar completamente estos tumores y a las limitaciones impuestas sobre la radioterapia de dosis elevada.[1,19]

El resecado quirúrgico es la modalidad de tratamiento más eficaz para los GISTs.[20] Pruebas preliminares indican que un recien elaborado inhibidor de la tirosina quinasa llamado mesilato de imatinib, indujo una respuesta sostenida en aquellos pacientes con tumores metastásicos no resecables.[21-23][Nivel de evidencia: 3iiiDiii]

Varios ensayos prospectivos aleatorios han sido incapaces de confirmar conclusivamente si la quimioterapia adyuvante a base de doxorrubicina beneficia a los adultos con sarcomas resecables de tejido blando. La mayoría de estos estudios acumularon pequeños números de pacientes y no mostraron que la quimioterapia adyuvante produjera mejor supervivencia general ni supervivencia sin metástasis. [18] Un pequeño estudio con quimioterapia adyuvante, mostró un impacto positivo en cuanto a la supervivencia sin enfermedad y la supervivencia en general en los pacientes que fueron tratados con quimioterapia postoperatoria [24] Los estudios variaron ampliamente entre sí, incluso hubo diferencia en los regímenes terapéuticos, las dosis de los fármacos, el tamaño de la muestra, el sitio del tumor y el grado histológico. Un metaanálisis cuantitativo de información actualizada sobre 1.568 pacientes individuales que participaron en 14 ensayos de terapia adyuvante a base de doxorrubicina mostró un beneficio absoluto, como resultado de la terapia adyuvante, de 6% en el intervalo libre de recaída local (intervalo de confianza (CI) de 95% 1-10), de 10% en el intervalo libre de recaída distante (CI de 95% 5-15) y de 10% en la supervivencia libre de recaída (CI de 95% 5-15). Sin embargo, no hubo ventaja en la supervivencia general a 10 años.[25][Nivel de evidencia: 1iiiDi] Los pacientes con tumores de grado alto (grados 3 ó 4) mayores de 5 centímetros de diámetro tienen la mayor tendencia a padecer metástasis de la enfermedad y satisfacen los requisitos para participar en los ensayos clínicos de quimioterapia adyuvante.

En el caso de metástasis distantes (etapa IV), es posible realizar cirugía curativa en pacientes seleccionados por su conducta biológica subyacente óptima (p.ej., en pacientes con número limitado de metástasis, con un intervalo sin enfermedad prolongado, y con un crecimiento clínico bajo)con metástasis pulmonar que se haya sometido o se esté sometiendo a una resección completa del tumor primario.[26-28] Se considera que la doxorrubicina sola o con dacarbacina es el mejor régimen quimioterapéutico para el sarcoma avanzado.[29-31] En un ensayo aleatorio de 340 pacientes con sarcoma avanzado, el tratamiento con doxorrubicina, dacarbacina, ifosfamida y mesna (MAID) mostró tener una tasa de respuesta más alta (32% contra 17%, p<0,002) y un período más largo hasta que progresara la enfermedad (6 meses contra 4, p<0,02) que el régimen de doxorrubicina y dacarbacina solas.[32] [Nivel de evidencia: 1iiDii] Podría justificarse el uso del régimen de MAID debido a la mayor tasa de respuesta en el manejo preoperatorio de pacientes más jóvenes con resecabilidad marginal, pero los efectos tóxicos adicionales constituyen razones en contra de su uso en pacientes mayores.[32]

Suele ser difícil realizar una resección quirúrgica completa de los sarcomas del retroperitoneo debido a su gran tamaño antes de ser detectados y a su situación anatómica.[33,34] En los ensayos prospectivos aleatorios, ni la quimioterapia preoperatoria ni la postoperatoria adyuvante, han mostrado ninguna ventaja de supervivencia para este subgrupo de pacientes.[25]

http://www.meb.uni-bonn.de/cancernet/spanish/100921.html

Definición

Los sarcomas de tejidos blandos (STB) son tumores heterogéneos que se originan en el tejido conectivo: Ligamentos, tendones, músculos, tejido adiposo y vaina de Schwann.

Incidencia

Son tumores poco comunes y por su origen diverso son numerosos considerando su histopatología; pueden presentarse en cualquier lugar del cuerpo, sin embargo el 50% se localiza en las extremidades.

Los STB constituyen el 1% de cáncer humano y es más frecuente sobre los 50 años.

El diagnóstico en estados iniciales es curable, no así cuando hay compromiso local extenso o enfermedad metastásica.

Etiología

La mayoría de los STB no tienen una etiología clara, se han descrito factores asociados predisponentes como radiación ionisante, exposición a químicos clorados y/o arsenicales y en los últimos años a mutaciones genéticas como alteraciones en los genes RB-1 y p53 detectados en sarcomas; el linfoedema crónico se ha relacionado también con la etiología de algunos sarcomas.

El trauma, quemaduras, fracturas, cicatrices son más discutibles como agentes etiológicos y no ha sido comprobado, en varias ocasiones el trauma puede llamar la atención de la presencia de un tumor.


http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/patolquir/patolquir_032.html

http://dc172.4shared.com/doc/vfJnDCmf/preview.html

http://www.cancer.net/patient/Cancer.Net+En+Espa%C3%B1ol/Tipos+de+c%C3%A1ncer/ci.Sarcoma+de+tejido+blando.printer

Fármacos indicados:

Cisplatino
Metotrexato
Trabectedina
Dactinomicina
NY-ESO-1

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