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Nombre:

Tumor de células germinales extracraneal

Frecuencia: Rarísimo

Supervivencia: Media

Sistema o Aparato: Célula Germinal

Sistema o Aparato secundario:

Gráfico:

Imagen:

Información: El Teratoma Maduro es una patología que se presenta con poca frecuencia en región cráneo facial ya que en la literatura se describen con mayor frecuencia los teratomas en región sacro coccígea. En niños aparece a muy corta edad y en niñas cerca de la pubertad de localización ovárica. Estos tumores deben ser sometidos a resección quirúrgica, tratando de extirparlo en su totalidad para evitar su recidiva.
Presentamos el caso de un neonato de 4 días de edad que ingresa al Hospital del Niño de la ciudad de La Paz por presentar una tumoración en región cráneo facial lateral derecha, de consistencia mixta, base no movible, con una dimensión de 10cm x 10 cm. A objeto de llegar a un diagnóstico que permita la exéresis del tumor, se realizaron varios exámenes complementarios los cuales finalmente posibilitaron su retiro quirúrgico, correspondiendo el tumor a un teratoma maduro cráneo facial derecho. Se publica el presente caso por su localización y dimensiones inusuales.

Si bien los teratomas son el tipo histológico más frecuente dentro de los tumores cerebrales en fetos y recién nacidos 1,2 el Teratoma Maduro es muy poco frecuente en región cráneo facial, estos suelen presentarse en el ovario o en sitios extra gonadales; son el subtipo histológico más común de tumores de células germinales en la infancia 3,4
Los teratomas suelen contener tejidos bien diferenciados de las capas de células germinales ectodérmica, mesodérmica y endodérmica, pudiendose encontrar cualquier tipo de tejido dentro del tumor. Los teratomas maduros son benignos, aunque algunos teratomas maduros e inmaduros pueden secretar enzimas u hormonas, incluso insulina, hormona del crecimiento, andrógenos, prolactina y vasopresina 5,6 En la publicación realizada por Isaacs sobre 250 tumores perinatales, los teratomas cerebrales representan el 29.6% del total. Le siguen en frecuencia los tumores neuroepiteliales, el astrocitoma, meduloblastoma, ependinoma, papiloma de plexos coroideos 2

Dentro la clasificación histológica de los teratomas tenemos: teratomas maduros, teratomas inmaduros, tumores malignos de células germinales.
Teratomas inmaduros también contienen tejidos de las tres capas de células germinales, pero tienen, además, tejidos inmaduros, especialmente neuroepiteliales. Los teratomas inmaduros pueden clasificarse en grados de 0 a 3 basándose en la cantidad de tejido inmaduro que se encuentre en el espécimen 7.Los tumores de grado alto son más propensos a tener focos de tumor del saco vitelino 8.Los teratomas inmaduros se presentan principalmente en sitios extragonadales en los niños de corta edad y en los ovarios en las niñas alrededor de la pubertad, pero no existe correlación entre el grado del tumor y la edad del paciente 8,9.
Tumores malignos de células germinales contienen tejidos que se originan en las células germinales (es decir, tumores del saco vitelino, germinoma, carcinomas embrionarios o coriocarcinomas) , raras veces, tejidos de origen somático. Los elementos malignos aislados pueden constituir una pequeña fracción de un teratoma predominantemente inmaduro 9,10.Los tumores del saco vitelino producen alfa-fetoproteína (AFP), mientras que los germinomas y especialmente los coriocarcinomas producen beta-gonadotropina coriónica humana, lo que se traduce en concentraciones séricas elevadas de estas sustancias.

http://www.revistasbolivianas.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1652-67762007000100010&lng=es&nrm=iso

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