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Nombre:

Tumor de Wilms

Frecuencia: Rara

Supervivencia: Larga

Sistema o Aparato: Riñones y Urinario

Sistema o Aparato secundario:

Gráfico:

Imagen:

Información: Un nefroblastoma o tumor de Wilms es una neoplasia maligna del riñón y el tipo más frecuente de cáncer abdominal en niños.1 Se presenta típicamente en la infancia (1 de cada 200.000 a 250.000 niños) y es muy infrecuente en mayores de 8 años así como en recién nacidos.2 Toma el nombre de Max Wilms (1867-1918), cirujano alemán que lo identificó por primera vez.

Un 75% de los casos se presentan en niños sanos, mientras un 25% se asocian a anormalidades del desarrollo como malformaciones en el tracto urinario, ausencia del iris (aniridia) y hemihipertrofia (crecimiento desproporcionado de un lado del cuerpo).2 Este tumor responde muy bien al tratamiento médico, citándose unas tasas de supervivencia del 90% al cabo de 5 años.1


La mayoría de los nefroblastomas son unilaterales, siendo bilaterales en menos del 5% de los casos. Se ubican con más frecuencia en el polo superior del riñón, tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados que no rebasan la línea media hacia el lado opuesto del abdomen. Cuando existe metástasis tiende a ser en el pulmón.

Un tumor de Wilms puede desgarrarse, poniendo al paciente en un importante riesgo de hemorragia y diseminación por el peritoneo del tumor. De ocurrir un desgarro o rotura del tumor se debe expeditar la intervención quirúrgica por un cirujano con experiencia en la remoción de tumores de tal fragilidad.3
Patogenia
Nefroblastoma in situ en un riñón seccionado por la mitad sagital.

Patológicamente, un nefroblastoma consta de tres elementos:

blastema: una masa de células indiferenciadas capaces de crecimiento y regeneración en los órganos o partes del cuerpo, normalmente se encuentran en las primeras etapas de un organismo de desarrollo embrionario, y en la regeneración de tejidos, órganos y huesos.
mesénquima: un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es de origen mesodérmico y situada en el mesodermo embrionario.
epitelio: el grupo de células que alinean las superficies del tumor.

El tumor de Wilms es un tumor maligno que contiene blastema metanéfrico, epitelio y estroma. Es característica su presencia en los glomérulos y túbulos renales rodeado por un estroma celular. El estroma puede incluir músculo estriado, cartílago, hueso, tejido graso y tejido fibroso. El tumor suele comprimir el parénquima renal normal.

El componente mesenquimal puede incluir células que muestran diferenciación rabdomioide, el cual puede por sí mismo mostrar elementos de malignidad: nefroblastoma rabdomiosarcomatoso.

Tumor de Wilms pueden ser separados en 2 grupos de pronósticos basados en las características patológicas:

Favorable - Contiene componentes celulares bien desarrollados
Anaplásicos - Contiene anaplasia difusa (escaso desarrollo de las células)

El tumor de Wilms ocurre con una frecuencia elevada en pacientes con aniridia, criptorquidia, hipospadias y otros trastornos congénitos genitourinarios. El riesgo de desarrollar este tumor es también aumentado en niños con el síndrome de Beckwith Wiedemann, el síndrome de Denys-Drash, el síndrome de Bloom y el síndrome WAGR.3

http://es.wikipedia.org/wiki/Tumor_de_Wilms

http://kidshealth.org/parent/en_espanol/medicos/wilms_esp.html

Fármacos indicados:

Cisplatino
Dactinomicina

Vídeo:

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