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Nombre:

Tumores de células de los islotes (páncreas endocrino)

Frecuencia: Muy rara

Supervivencia: Larga

Sistema o Aparato: Endocrino y Hormonal

Sistema o Aparato secundario:

Gráfico:

Imagen:

Información: El cáncer del páncreas endocrino incluye a una variedad de tumores bastante tratables y frecuentemente curables. Son cánceres poco comunes con 200 a 1,000 nuevos casos por año y ocurren en solo 1.5% de series de autopsia detalladas. Los tumores de los islotes pueden ser funcionales (producen una o más hormonas) o no funcionales. La mayoría de los tumores funcionales que producen insulina son benignos; sin embargo, 90% de los tumores no funcionales son malignos. Muchos de los cánceres de células de los islotes son no funcionales y producen síntomas por la masa del tumor o por diseminación metastásica. Debido a la presencia de varios tipos de células en las células de los islotes pancreáticos (alfa, beta, delta, A, B, C, D, E), el término carcinoma de células de los islotes se refiere a por lo menos cinco cánceres distintos, los cuales, cuando son funcionales, producen características clínicas y metabólicas únicas. Puesto que las manifestaciones clínicas en tumores funcionales pueden resultar de los efectos metabólicos de polipéptidos segregados por las células cancerosas más que por la masa del tumor o la enfermedad metastásica, cada tipo de tumor deberá ser considerado por separado, tanto en lo que se refiere al diagnóstico como a la terapia.[1-3] Los tumores funcionales pueden ser de un tamaño demasiado pequeño para ser detectados por técnicas convencionales de imágenes.

Los retrasos largos frecuentes entre los síntomas iniciales y el diagnóstico, y la variedad de los efectos de los polipéptidos segregados, a menudo requieren la participación de múltiples subespecialidades quirúrgicas y médicas. La cirugía es la única modalidad curativa.[4,5] Aun en aquellos casos no resecables para curación, se puede lograr una paliación efectiva debido a la naturaleza de crecimiento lento de la mayoría de estos tumores y el uso posible de terapia farmacológica antihormonal (por ejemplo, cimetidina en el síndrome de Zollinger-Ellison que produce úlceras). La quimioterapia de combinación puede proporcionar paliación efectiva así como una mayor supervivencia en pacientes selectos. En pacientes con carcinoma metastásico de células de los islotes, indolente, de crecimiento lento, la mejor terapia puede ser observación cuidadosa y ningún tratamiento hasta que se requiera paliación. Los pacientes con síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1, una condición autosómica dominante en la cual el 85% tiene tumores pancreáticos de células de los islotes, el 90% tiene hiperparatiroidismo, y el 65% tiene tumores pituitarios, tienen menos posibilidad de ser curados con resección pancreática que los pacientes con tumores esporádicos de células de los islotes. Con la excepción de alivio del dolor causado por las metástasis óseas, la radioterapia juega un papel mínimo en esta enfermedad.

http://www.compumedicina.com/oncologia/onc_010904.htm

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