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Leucemia de células pilosas

Frecuencia: Muy rara

Supervivencia: Media

Sistema o Aparato: Sangre/Hematológico

Sistema o Aparato secundario:

Gráfico:

Imagen:

Información: La leucemia de células pilosas es una enfermedad en la que se encuentran células cancerosas (malignas) en la sangre y en la médula ósea. La enfermedad se llama leucemia de células pilosas porque las células cancerosas parecen tener "pelos" cuando se examinan con el microscopio.

La leucemia de células pilosas afecta a los glóbulos blancos conocidos como linfocitos, producidos en la médula ósea y en otros órganos. La médula ósea es el tejido esponjoso que se encuentra dentro de los huesos grandes del cuerpo. Esta produce glóbulos rojos (los cuales transportan oxígeno y otros materiales a todos los tejidos del cuerpo), glóbulos blancos (los cuales combaten las infecciones) y plaquetas (las cuales hacen que la sangre se coagule). Los linfocitos también se producen en el bazo (un órgano que se encuentra en la parte superior del abdomen que produce linfocitos y filtra los glóbulos deteriorados de la sangre), los ganglios linfáticos (pequeñas estructuras con forma de frijol que se encuentran por todo el cuerpo) y en otros órganos.

Cuando se desarrolla la leucemia de células pilosas, puede haber una acumulación de células leucémicas en el bazo, lo cual hace que éste se inflame. También puede presentarse el caso de que haya muy pocos glóbulos blancos normales en la sangre debido a que las células leucémicas invaden la médula ósea, y la médula ósea no tiene la capacidad de producir suficientes glóbulos blancos normales. Esto puede provocar una infección. Debería ver a un doctor si tiene los siguientes síntomas: cansancio constante, el bazo más grande de lo normal o si desarrolla una infección que no se cura.

Si usted tiene síntomas, el médico lo enviará a que le hagan análisis de sangre para hacer un recuento de cada uno de los diferentes tipos de glóbulos sanguíneos. Si los resultados de los análisis de sangre no son normales, quizás se tengan que llevar a cabo algunos más. El médico también puede efectuar una biopsia de la médula ósea. Durante este examen, se inserta una aguja en un hueso y se extrae una pequeña cantidad de médula ósea, la cual se analiza con el microscopio. El médico podrá determinar así el tipo de leucemia que usted tiene y planear el mejor tratamiento.

Sus probabilidades de recuperación (pronóstico) dependerán del número de células cancerosas que usted tenga en la sangre y en la médula ósea, su edad y su estado de salud en general.

(Para mayor información, ver el sumario del PDQ sobre el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda (en adultos e infantil), la leucemia mieloide aguda (en adultos e infantil), la leucemia linfoblástica crónica y la leucemia mielógena crónica.)

http://www.meb.uni-bonn.de/cancernet/spanish/201651.html

La tricoleucemia (también conocida como leucemia de células peludas o reticuloendoteliosis leucémica) es una neoplasia hematológica de estirpe linfoide B. Se la ha clasificado como un subtipo de leucemia linfática crónica.

Historia

Fue descrita a principios del siglo XX y originalmente denominada como "leucemia histiocítica", "reticulosis maligna" o "reticulosis linfoide". En 1958 se le renombra "tricoleucemia" por el aspecto "peludo" de las células B malignas que aparecen en esta patología.

Cuadro clínico

'''Pancitopenia'''
'''Esplenomegalia''' (que puede ser masiva)
Escasas adenopatías (<5%) (lo que la diferencia de otras enfermedades linfáticas). Aunque en la estudios de imagen (TAC) se descubren adenopatías abdominales con frecuencia.
Alteraciones inmunológicas: vasculitis (generalmente panarteritis nodosa) e infecciones (frecuentemente neumonías por Legionella)

Diagnóstico

Historia clínica y exploración
Extensión de sangre periférica: donde se verán las células peludas
Citoquímica e inmunología: Es característica la tinción para fosfatasa ácida resistente al tartrato y el marcador CD25. Aunque también expresan CD19, CD20, CD22, CD11c, CD103 y FMC7.
Estudio de médula ósea: El aspirado normalmente es seco, por lo que hay que hacer una biopsia para el diagnóstico.

El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con la mieloptisis, la aplasmia medular y, sobre todo con la leucemia prolinfocítica, que también presenta una gran esplenomegalia y pocas adenopatías. La prolinfocítica tiene peor pronóstico y presenta hiperleucocitosis.

Tratamiento

Se trata a aquellos pacientes en los que la sintomatología es muy acusada. El fármaco de primera elección es la cladribina (un análogo de las purinas), que consigue remisión en un 95% de los casos.

http://es.wikipedia.org/wiki/Tricoleucemia

Fármacos indicados:

Pentostatina

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